По современным представлениям, ГКМП - наследственное заболевание миокарда, обусловленное мутациями в генах, кодирующих белки саркомера. У подавляющего числа пациентов заболевание протекает, как правило, стабильно и имеет доброкачественный прогноз. Тем не менее у некоторых больных преимущественно молодого возраста без каких-либо клинических проявлений заболевания ВСС может быть первым и единственным симптомом заболевания. Следовательно, одна из важнейших задач, стоящих перед современным клиницистом, - проведение стратификации риска этого серьезного осложнения. Под стратификацией риска понимают выделение комплекса факторов, ассоциированных с повышенной вероятностью развития каких-либо осложнений. Поскольку в настоящее время существуют эффективные методы профилактики ВСС, то разработка алгоритмов по выявлению больных ГКМП с высоким риском ее развития позволила бы продлить жизнь этих пациентов в разы и принципиально изменить их прогноз.
Частота ВСС была оценена в ряде крупных обсервационных исследований. Первоначально все эпидемиологи-
ческие исследования проводили на так называемых «смещенных» выборках, то есть больных с крайне тяжелыми вариантами течения заболевания, наблюдающихся в высокоспециализированных клинических центрах. Было показано, что частота развития ВСС у этих больных могла достигать 2-4%, что послужило причиной формирования в то время представлений о крайне неблагоприятном прогнозе больных ГКМП. Только после разработки концепции о «смещениях» выборки удалось изменить отношение к прогнозу этого заболевания и установить, что частота развития ВСС в общей популяции пациентов с ГКМП, как правило, не превышает 1%. Следует отметить, что ВСС может наблюдаться в любом возрасте, однако более часто развивается у молодых больных (моложе 30 лет).