Верификация диагноза ГКМП основана на проведении комплекса диагностических мероприятий, последовательность которых определена принципом клинической эпидемиологии. В основе их лежит выполнение на начальных этапах тестов с наибольшей чувствительностью, позволяющих выявить максимальное количество больных, у которых можно заподозрить ГКМП. К этим методам относят в первую очередь ЭКГ и ЭхоКГ. На следующих этапах проводят тесты с более высокой специфичностью, дающие возможность подтвердить наличие заболевания, определить его основные характеристики, выявить факторы, отягощающие его течение и влияющие на прогноз. Результаты обследования должны подтвердить наличие у больного ГКМП, стратифицировать риск развития ВСС, а также выявить факторы, влияющие на прогноз больного с целью их возможной модификации.
8.1. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Сбор анамнеза - очень важный этап обследования больного ГКМП, позволяющий не только оценить дина-
мику развития различных симптомов, но и выявить возраст манифестации заболевания и факторы риска ВСС у больного.
Анализ семейного анамнеза представляет собой важный этап диагностического процесса, требующий в некоторых случаях привлечение генетика. Учитывая то, что ГКМП является моногенным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, необходимо проводить скрупулезный поиск случаев внезапных смертей в семье больного среди прямых родственников, умерших в возрасте до 50 лет и не имевших какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы.
Клиническая картина ГКМП во многом определяется вариантом течения заболевания и может варьировать от полного отсутствия какихлибо жалоб у больного до прогрессирующего течения с формированием полного симптомокомлекса. Дебют ГКМП, как правило, характеризуется медленным развитием неспецифической симптоматики с появлением таких жалоб, как слабость, утомляемость, одышка, головокружения, которые часто у молодых людей трактуются как проявления вегетативной дисфункции. В связи с этим современные эпидемиологические исследования по ГКМП, направленные на поиск больных в больших популяциях, ориентированы в первую очередь не на выявление каких-либо жалоб, а на определение объективных признаков гипертрофии миокарда, которые можно обнаружить при использовании