Обструкция ВТЛЖ - наиболее характерная и важная особенность центральной гемодинамики, влияющей на течение и исходы заболевания, спектр клинических проявлений и тактику ведения больных. В настоящее время на основании особенностей центральной гемодинамики все больные могут быть разделены на три большие группы: больные с обструкцией ВТЛЖ в покое, латентной обструкцией и пациенты с необструктивной формой ГКМП.
6.1. ОБСТРУКТИВНАЯ ФОРМА ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
В клинической практике степень обструкции ВТЛЖ оценивают с помощью допплер-ЭхоКГ в постоянном режиме. При обнаружении градиента давления равного 30 мм рт.ст. или более констатируют наличие обструкции ВТЛЖ в покое. Основным механизмом субаортальной обструкции является ПСД МК с развитием контакта створок МК с МЖП. Анализ анатомических особенностей формирования обструкции
ВТЛЖ позволил выделить ее 2 основные формы - субаортальную и среднежелудочковую, частота выявления которых составляет 10÷1 соответственно. Следует отметить, что у более половины больных ГКМП со среднежелудочковой обструкцией наблюдается также и субаортальная.
Обструкция ВТЛЖ в покое выявляется приблизительно у трети больных ГКМП, как правило молодого возраста, и является одним из наиболее характерных проявлений этого заболевания. Наличие обструкции ВТЛЖ в покое является очень важной и характерной особенностью больных ГКМП, влияющей на внутрисердечную гемодинамику, вариант течения и клинические исходы этого заболевания. Ее прогрессирование приводит к усугублению таких основных клинических синдромов, как ХСН, синкопальные состояния, ишемия миокарда и жизнеугрожающие нарушения ритма.
Особенности течения заболевания у больных ГКМП с обструкцией ВТЛЖ в покое были изучены в крупном многоцентровом обсервационном исследовании, результаты которого были опубликованы в 2003 г. В исследование был включен 1101 больной ГКМП (США и Италия) вне зависимости от наличия обструкции ВТЛЖ и степени тяжести течения заболевания. Из исследования были исключены больные с выраженной обструкцией ВТЛЖ (градиент обструкции ВТЛЖ в покое более 50 мм рт.ст.), которые имели абсолютные показания для проведения хирургического лечения. Период наблюдения составил в среднем 6 лет. Недостатком этого исследования было то, что градиент обструкции ВТЛЖ оценивали только в условиях покоя, таким образом, не были выявлены пациенты с ГКМП с латентной обструкцией. Были определены следующие первичные конечные точки: