5.1. СОВРЕМЕННЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ
КАРДИОМИОПАТИЙ
За последние 25 лет было предложено несколько классификаций кардиомиопатий. Это было обусловлено расширением наших представлений об этой группе заболеваний и механизмах их развития. В настоящее время общепринятой является классификация кардиомиопатий, принятая ВОЗ в 1995 г. Согласно этой классификации, было выделено 4 варианта кардиомиопатий: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная и аритмогенная дисплазия правого желудочка (ПЖ). Отдельно рассматривали группу так называемых неклассифицируемых кардиомиопатий, которые не могли быть отнесены ни к одному из вышеперечисленных вариантов. В эту группу вошли такие заболевания, как фиброэластоз, синдром некомпактного миокарда ЛЖ и другие. Также были выделены специфические кардиомиопатии. К специфическим кардиомиопатиям были отнесены заболевания миокарда, которые имели известную причину (ишемическая, метаболическая, вос-
палительная) или представляли собой часть симптомокомплекса другого системного заболевания (коллагенозы, эндокринные и др.). В основу данной классификации был положен принцип лидирующего патофизиологического механизма, лежащего в основе заболевания. Кроме того, по возможности также учитывали этиологический и/или патогенетический принцип разделения. Указанная классификация четко обозначала клинико-инструментальные критерии диагностики ГКМП, а именно выявление гипертрофии миокарда и исключение вторичных причин ее возникновения.
Существенным недостатком этой классификации было отсутствие четких критериев разделения между предложенными вариантами кардиомиопатий, поскольку она смешивала различные принципы классифицирования, а именно анатомический (гипертрофическая и дилатационная) и функциональный (рестриктивный). В результате часто возникали ситуации, когда одно и то же заболевание могло быть отнесено к двум различным категориям. Так, например, хорошо известно, что характерная для ГКМП и болезней накопления выраженная гипертрофия миокарда нередко сочетается с рестрикцией ЛЖ. Многими авторами был отмечен и ряд других существенных недостатков данной классификации. В частности, название вариантов кардиомиопатий не отражало всего спектра клинических проявлений, характерных для этих заболеваний.