Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) представляют собой заболевания с системным воспалительным поражением скелетных мышц. Клиническое различие между ДМ и ПМ заключается в отсутствии поражения кожи при ПМ. Наряду со скелетными в процесс могут вовлекаться жевательные, мимические, межреберные мышцы, мышцы языка, диафрагмы, туловища, а также миокард и др. При ДМ/ПМ возможно поражение гладких мышц кровеносных сосудов с вовлечением органов, содержащих пораженные мышцы или сосуды. Генерализованный характер поражения мышечной системы послужил основанием для названия «полимиозит». Воспалительное поражение соединительной ткани, ее основных компонентов, в частности, коллагена, составляет неотъемлемое свойство ДМ/ПМ, на основании чего заболевание относят к ревматическим болезням.
Классификация воспалительных миопатий
(по R.L.Woltman, 1994)
1. Идиопатические воспалительные миопатии.
• Первичный полимиозит.
• Первичный дерматомиозит.
• Ювенильный дерматомиозит.
• Миозит, ассоциированный с ДБСТ.
• Миозит, ассоциированный с опухолями.
• Миозит с внутриклеточными включениями.
• Миозит, ассоциированный с эозинофилией.
• Оссифицирующий миозит.
• Локализованный, или очаговый, миозит.
2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
3. Миопатий, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.
Приведенная классификация объединяет разнородную группу воспалительных поражений скелетных мышц неустановленной этиологии, названных идиопатическими воспалительными миопатиями (ИВМ).
Первичный ДМ/ПМ поражает женщин в 2,5 раза чаще, чем мужчин; паранеопластический ми-
озит встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще в возрасте старше 55 лет.
Этиология, патогенез, патоморфология. Этиология ИВМ неизвестна. Предположительно инициирующими агентами могут быть вирусы (пикорнавирусы, парамиксовирусы), отдельные структуры которых выявляются в клетках скелетных мышц при ДМ/ПМ.