11.1. острая почечная недостаточность при системных заболеваниях соединительной ткани и некротизирующих васкулитах
ОПН при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах развивается у 50-80% больных. Причиной ОПН могут стать СКВ, некротизирующие васкулиты (гранулематоз Вегенера, МПА, узелковый периартериит, синдром Черджа-Стросс, синдром Гудпасчера). ОПН нередко осложняет криоглобулинемический васкулит при HCV-инфекции, болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ), фибриллярную и иммунотактоидную нефропатии, почечный криз при системной склеродермии, а также аортоартериит Такаяси, болезнь Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный АФС.
Преренальная ОПН вызывается нефротическим кризом с гиповолемическим шоком (чаще - при волчаночном нефрите), нефротоксичностью НПВС, ингибиторов кальцинейрина.
Ренальная ОПН, как правило, бывает обусловлена БПН: антительным (I тип), иммунокомплексным (II тип) или малоиммунным (III тип). Морфологическим субстратом БДЛЦ является иммунокомплексный БПН, индуцированный отложением в почечных клубочках моноклональных к-цепей. Среди других причин - ОТИН (иммуновоспалительного или лекарственного генеза), тромбоз почечных сосудов при АФС. К наиболее неблагоприятной форме ОПН относится злокачественная гипертензия с некротизирующим почечным ангиитом, склеродермическая нефропатия, апостематозный нефрит, осложняющий длительную иммуносупрессивную терапию, ПОН в рамках почечно-легочного синдрома (при васкулитах и синдроме Гудпасчера), катастрофического AФC, а также ГУС и ТТП.
БПН диагностируют с помощью мониторинга концентрации креатинина и СКФ, биопсии почки (определение доли клубочков с экстракапиллярной пролиферацией) и иммунологического обследования (определение в крови титра антител к БМК, нативной ДНК, ANF, АНЦА, аФЛ, моноклональных легких цепей иммуноглобулинов).