Лимфогранулематоз (ЛГМ) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах (ЛУ) и внутренних органах лимфогранулем. Протекает в локализованной и диссеминированной формах. В 1832 г. Ходжкин описал 7 больных с поражением ЛУ и селезенки, а в 1865 г. Уиллис предложил название «Болезнь Ходжкина».
Заболеваемость - 0,5-3,1/100 тыс. населения. В России - 2,3/100 тыс. населения. В Японии - меньше, чем в России. Африканцы болеют реже, чем белые.
Хотя ЛГМ может возникнуть в любом возрасте, классическое возрастное распределение включает 2 пика: 16-30 лет и старше 50. В раннем детском возрасте и у лиц старше 60 лет заболевание протекает более агрессивно (5-летняя выживаемость равна 55% в возрасте более 60 лет и 76% в возрасте до 60 лет). Среди детей моложе 10 лет заболевают ЛГМ в основном мальчики, но среди лиц двух пиковых возрастов распределение по полу становится практически одинаковым.
В США более 90% больных ЛГМ - люди белой расы. Заболевание возникает обычно в малочисленных семьях с высоким уровнем жизни и высоким уровнем образования у матери. В семьях, где раньше были случаи ЛГМ, он встречается в 3 раза чаще. Матери, больные ЛГМ, рождают здоровых детей.
Этиология
Этиология неизвестна. На этот счет есть много различных предположений, например: болезнь Ходжкина вообще не является злокачественной опухолью; ЛГМ - заболевание инфекционной природы (долгое время роль этиологического агента отводилась микобактерии туберкулеза) и др. Была предложена и вирусная теория, ибо в ряде случаев болезни Ходжкина в клетках Рид- Штейнберга обнаруживалась ДНК вируса Эпштейна-Барр. В пользу этого предположения свидетельствует отчетливая зависимость между заболеваемостью и инфицируемостью указанным вирусом: у лиц, перенесших инфекционный мононуклеоз, заболеваемость ЛГМ в 3 раза выше.