Вопросы классификации в клинической медицине постоянно привлекают внимание исследователей и по мере получения новых фактических данных периодически уточняются и дополняются. Этот аспект исследования особенно актуален в отношении заболеваний с недостаточно выясненными этиологией и патогенезом, поскольку способствует систематизации и развитию существующих представлений о закономерностях возникновения и развития патологического процесса. В полной мере вышеизложенное относится к БАС. С самого начала изучения этого заболевания его классификация основывалась на результатах клинико-морфологических сопоставлений. При этом выделяли те или иные формы болезни в зависимости от преимущественной локализации амиотрофий, связанных с поражением двигательных ядер черепных нервов каудальных отделов мозгового ствола и утолщений спинного мозга: бульбарная, шейно-грудная и пояснично-крестцовая. Впоследствии в рамках спастико-атрофического синдрома, патогномоничного для БАС, на основании клинических данных описаны варианты заболевания в зависимости от преобладания в клинической картине пирамидных или сегментарно-ядерных симптомов, а также наблюдения с равномерным поражением этих структур. Результатом развития этого направления стало выделение «высокой» формы заболевания, характеризующейся симптомами преимущественного поражения
пирамидных трактов и главным образом их супрануклеарных отделов, а также умеренно выраженными психическими нарушениями. Позже было обращено внимание на различное течение болезни в зависимости от первичной локализации амиотрофий в дистальных или проксимальных отделах конечностей, что позволило уточнить варианты её клинических проявлений при шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах (Хондкариан О.А. и соавт., 1978, 1983). В последние годы описаны случаи БАС, дебютирующие с нарушения дыхания и распространённых фасцикуляций с амиотрофиями, что позволило выделить шейную и первично генерализованную формы заболевания (Попова Л.М., 1998). Таким образом, на современном этапе целесообразно выделение 6 форм болезни с клиническими вариантами в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса. Чаще регистрируют шейно-грудную, пояснично-крестцовую и бульбарную формы БАС, реже высокую, первично генерализованную и шейную. Поскольку семейные случаи БАС в клиническом плане не отличаются от спорадических, они также будут рассмотрены в этом разделе.