Основной клинический синдром БАС - спастико-атрофический парез, обусловленный поражением верхнего (коркового) мотонейрона и нисходящих двигательных (пирамидных) путей, а также сегментарно-ядерных (нижних) мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола. К симптомам поражения нижнего мотонейрона относятся общая и локальная мышечная слабость, селективные амиотрофии, фасцикуляции и мышечные спазмы, снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Признаки вовлечения в процесс верхнего мотонейрона включают спастичность, высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типа, мышечную слабость, псевдобульбарные симптомы.
При БАС синдромы верхнего и нижнего мотонейронов всегда проявляются в различных комбинациях и степени выраженности в зависимости от стадии патологического процесса, формируя своеобразие клинической картины этого заболевания.
СИНДРОМ ВЕРХНЕГО МОТОНЕЙРОНА
Термин «синдром верхнего мотонейрона» используют в мировой литературе для обозначения симптомокомплекса, формирующегося в результате повреждения на любом уровне нисходящих двигательных систем, в том числе двигатель-
ных клеток мозговой коры, а также различных отделов моторных путей головного и спинного мозга. Его синонимы включают термины «спастический» или «центральный парез», а в клинической литературе, особенно отечественной, - «пирамидный парез». Следует отметить, что последнее обозначение не является точным, поскольку не учитывает современных представлений о морфофункциональной организации нисходящих двигательных путей (Завалишин И.А. и соавт., 2000, 2007; Barnes M., 2001).
При БАС дисфункция верхнего мотонейрона развивается медленно, она отражает дисбаланс между тормозными эффектами на рефлекс растяжения, опосредованные дорзальными ретикулоспинальными трактами, и облегчающим влиянием на разгибатели, связанным с воздействием медиальных ретикулоспинальных и отчасти вестибулоспинальных трактов (Mitsumoto H. et al., 1998).