Саркомы мягких тканей на современном этапе развития онкологии представляют собой плохо изученную группу злокачественных новообразований человека. Несмотря на тот факт, что эти опухоли чаще всего имеют наружную локализацию, в диагностике и лечении больных с данной патологией допускается значительное количество ошибок.
По определению научного комитета ВОЗ, под опухолями мягких тканей подразумевают все новообразования неэпителиальной природы, за исключением опухолей ретикулоэндотелиального генеза и опорной ткани внутренних органов. Клиническое и морфологическое понятие «мягкие ткани», помимо костей, исключает лимфоидную ткань, кожу, паренхиматозные органы, центральную нервную систему, ганглии и параганглиозные структуры. Опухоли забрюшинного пространства, средостения и орбиты выделяют в особую группу.
Согласно классификации ВОЗ (1974), насчитывают 39 гистологических форм злокачественных опухолей мягких тканей. Объективно диагностические трудности обусловлены редкой встречаемостью, многообразием клеточных типов, резкой морфологической анаплазией, отсутствием морфологических признаков гистотипической дифференцировки, а также гетерогенностью клеточной популяции в пределах одного и того же новообразования. Так, по данным Т.Е. Ивановской (1981), 42% составляют опухоли мезенхимального гистогенеза, 32% - опухоли эктодермального гистогенеза, 22% - опухоли мезодермального гистогенеза; остающиеся 4% приходятся на опухоли энтодермального и неясного гистогенеза. Развиваясь из различных зародышевых листков, группа сарком мягких тканей представляется чрезвычайно гетерогенной по клиническому течению, прогнозу, подходами к лечению и ответам на него.
Для заболеваемости сарком мягких тканей характерна одинаковая частота встречаемости у лиц обоего пола, с преимущественным поражением людей в возрасте от 20 до 40 лет. В России заболеваемость за последние 5 лет составляет от 4,5 до 5 тыс. человек в год (1,2 на 100 тыс. населения в год), т.е. около 1% всех злокачественных опухолей у взрослых. Выделено несколько предрасполагающих факторов, при наличии которых вероятность развития данной патологии значительно превышает таковую в популяции. К ним относятся болезнь Педжета (деформирующий остеит), болезнь Реклингаузена (нейрофиброматоз), синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки), синдром Вернера (множественный эндокринный аденоматоз) и прием анаболических стероидов.