ППС - это структурные органические дефекты клапанного аппарата сердца, обусловленные перенесёнными постнатально заболеваниями эндокарда, постинфарктными, дегенеративными и травматическими повреждениями клапанных структур. Кроме органических клапанных пороков сердца, выделяют относительную недостаточность и стеноз МК и АК сердца, которые не связаны с первичным поражением клапанных структур или носят функциональный характер. Относительная НМК может быть обусловлена расширением фиброзного митрального кольца на фоне выраженной дилатации левого желудочка при НАК, ДКМП. Относительный МС возникает при миксоме или тромбе левого предсердия, которые могут прикрывать митральное устье и создавать обструкцию путей оттока из левого предсердия. Относительная НАК возникает при дилатации аортального отверстия на фоне расширения корня аорты (при гипертонической болезни, аортитах, синдроме Марфана и др.), а относительная недостаточность клапана лёгочной артерии может быть следствием расширения truncus pulmonalis в поздней стадии ЛГ (при тяжёлом МС, синдроме Эйзенменгера и др.)
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
И ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Приобретённые пороки сердца выявляют у 3- 6% в общей популяции, однако в настоящее время количество ППС у детей и подростков значительно уменьшилось, поскольку выраженно снизилась заболеваемость РЛ (основной источник формирования ППС). В этиологии ППС основное значение, безусловно, имеет перенесённый эндокардит, чаще ревматический (70-80% случаев), гораздо реже - ИЭ или эндокардит при ДБСТ, очень редко - сифилитический эндокардит (аортит), туберкулёзный эндокардит, атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера. ППС могут быть обусловлены организовавшимися тромботическими наслоениями на клапанах (на фоне частых НРС), а также травмой сердца.