Проблемы диагностики и лечения врождённых пороков сердца (ВПС) имеют большое значение в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией, так как обычно дети, достигшие возраста полового созревания, либо получили оперативное лечение, либо погибли без своевременной медицинской помощи. Причины возникновения врождённых пороков сердца не ясны. Наиболее уязвимый период - 3-7-я недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды; заболевания матери и отца, в том числе алкоголизм, наркомания, курение матери; инфекционные заболевания, особенно вирусной этиологии. ВПС могут ассоциироваться с наследственными заболеваниями.
Эпидемиология и естественное течение врождённых пороков сердца
ВПС занимают по распространённости третье место в перечне пороков развития - после аномалий центральной нервной системы и опорнодвигательного аппарата. Во всех странах мира, включая Россию, на 1000 детей от 2,4 до 14,2 рождаются с ВПС. Частота пороков сердца у живорождённых
составляет от 0,7 до 1,2 на 1000 новорождённых. Нередко пороки с одинаковой частотой встречаемости по-разному представлены в структуре больных, поступающих в кардиологическое отделение. Это связано с различной угрозой ВПС для жизни ребёнка; для сравнения - небольшой дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло.
Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Например, у детей в возрасте 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезию лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) отмечают редко, что связано с высокой ранней смертностью при таких пороках. Суммарная летальность при ВПС высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к первому месяцу - 42%, к первому году - 87% детей. С учётом современных возможностей кардиохирургической помощи практически при всех ВПС возможно проведение операции новорож- дённому. Однако не все дети с ВПС нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжёлой внесердечной патологии.