Нарушения свёртывающей системы крови проявляются в виде геморрагического синдрома либо тромбозов.
Геморрагический синдром - состояние патологической кровоточивости, сопровождающее ряд заболеваний (в том числе у детей раннего возраста).
Этиология и классификация
Этиология заболеваний, сопровождаемых геморрагическим синдромом в периоде новорождённости, разнообразна и может быть связана с преимущественным нарушением либо коагуляционного, либо тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза, либо нарушениями смешанного генеза. Соответственно выделяют коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также заболевание смешанного генеза - синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС).
Среди нарушений гемостаза различают первичные (наследственные, врождённые и приобретённые) и
вторичные, т.е. возникающие на фоне других заболеваний. ДВС в большинстве случаев возникает как вторичное состояние, осложняющее течение основного заболевания. Классификация заболеваний с геморрагическим синдромом приведена в табл. 10-1.
Таблица 10-1. Классификация геморрагического синдрома у новорождённых
&hide_Cookie=yes)
КОАГУЛОПАТИИ
К коагулопатиям периода новорождённости относят геморрагическую болезнь новорождённых, дефицит проконвертина, гемо-
филии, гипо(а)фибриногенемию, дисфибриногенемии, дефицит фактора XIII и болезнь Виллебранда.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ
См. главу 9 «Геморрагическая болезнь новорождённых».
ДЕФИЦИТ ПРОКОНВЕРТИНА
Дефицит плазменного фактора VII свёртывания крови -
аутосомно-рецессивное з аболевание, связанное с дефектом синтеза проконвертина.
Для данной патологии характерен геморрагический синдром смешанного типа - гематомно-микроциркуляторный. Ведущие клинические признаки: мелена, экхимозы и петехии, кровотечение из пупочной раны, кефалогематома. Эти типичные проявления возникают только при содержании проконвертина в крови менее 5% нормы, что в клинической практике наблюдают крайне редко.