Лангерганс--клеточный гистиоцитоз лёгких (ЛКГЛ) (син. гистио-цитоз Х, эозинофильная гранулёма лёгких, дифференцированный гистиоцитоз) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса [1, 2].
Активация макрофагальных фагоцитов, к которым кроме клеток Лангерганса относят также дендритические фолликулярные, интердигитирующие дендритические, фибробластические ретикулярные, синусоидальные, макрофаги, вызывает различные типы пролиферативных реакций [3, 4].
В зависимости от преимущественной локализации изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса, различающихся по клинической картине (табл. 41-1).
Таблица 41-1. Клинические варианты гранулематоза из клеток Лангерганса
Вариант заболевания | Возраст начала болезни | Поражаемые органы | Прогноз |
Вариант Летерера-Сиве | Дети младше 2 лет, взрослые | Кожа, кости, костный мозг, лёгкие, печень, селезёнка, лимфатические узлы, тимус, гипофиз | Часто неблагоприятный |
Мультифокальная эозинофильная гранулёма: вариант Хенда-Шюллера-Крисчена | Дети и взрослые | Кости, кожа, лёгкие, оболочки головного мозга, гипофиз, лимфатические узлы | Различен, часто неблагоприятный |
Локальная эозинофильная гранулёма или ЛКГЛ | Взрослые до 40 лет | Лёгкие, кости, реже кожа | Чаще благоприятный |
Преимущественный возраст дебюта ЛКГЛ составляет 20-40 лет [5]. Заболевание встречается в основном у курящих мужчин; вместе с тем имеются сообщения о развитии ЛКГЛ у женщин и некурящих.