Идиопатическая (первичная) лёгочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего лёгочного сосудистого сопротивления и давления в лёгочной артерии (ДЛА), часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка и фатальным прогнозом. Диагноз устанавливается при среднем ДЛА более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при нагрузке, нормальном давлении заклинивания в лёгочной артерии (до 10-12 мм рт.ст.) и отсутствии возможных причин лёгочной гипертензии (ЛГ) [1, 2].
На Третьем мировом симпозиуме по ЛГ (Венеция, 2003 г.) вместо термина "первичная" ЛГ было решено использовать "идиопатическая" ЛГ, подразумевая спорадические случаи заболевания [3]. Ещё десятилетие назад считалось, что ИЛГ характеризуется быстропрогрессирующим течением. Медиана выживаемости больных с момента диагностики заболевания составляла 2,8 года [4, 5]. В 90-е годы с использованием внутривенного простациклинаρ (эпопростенололаρ) отмечено существенное улучшение прогноза больных ИЛГ. Однако лишь 60-70% пациентов, не "отвечающих" на терапию вазодилататорами, выживают в течение одного года. Наличие признаков декомпенсации правого желудочка ассоциируется с худшим прогнозом больных ИЛГ независимо от возраста [6, 7]. Появление новых терапевтических возможностей, прежде всего антагонистов рецепторов эндотелина, делает современный взгляд на прогноз пациентов ИЛГ более оптимистичным [1].