Стеноз устья аорты является врожденным пороком сердца, при котором нарушается отток крови из левого желудочка в БКК в результате наличия препятствия в выходном отделе левого желудочка (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз), в восходящей части аорты (надклапанный стеноз). СА как групповое понятие, включающее в себя стенозы на разных уровнях выброса крови из левого желудочка в БКК, составляет от 2 до 5,5-7% всех ВПС (Keith J. et al., 1978; Банкл Г., 1980). По нашим данным (Мутафьян О.А., 1986; Мутафьян О.А. и др., 2000), СА был выявлен у 11,7% больных, при этом необходимо отметить, что, вопреки мнению некоторых авторов (Ромеро Р. и др., 1994; и др.), в число ВПС, классифицируемых как стеноз устья аорты, не следует включать идиопатический и вторичный субаортальные гипертрофические стенозы, которые по этиологическим, анатомическим и патофизиологическим характеристикам в настоящее время относят к кардиомиопатиям (Кушаковский М.С., 1997).
Наиболее часто встречается клапанный стеноз (58-70% всех СА), гораздо реже подклапанный (20-25%) и очень редко (5-10%) - надклапанный стеноз (Rey С, 1985; Friedman W.F., 1995).
В 13-40% случаев СА сочетается с другими сердечными аномалиями (двустворчатым аортальным клапаном с его недостаточностью, коарктацией аорты, ОАП, ДМЖП, НМК, синдромом WPW). Каких-либо значи-
тельных сопутствующих экстракардиальных аномалий при СА не наблюдается. Порок значительно чаще обнаруживают у лиц мужского пола, в соотношении 2-4:1 (Селиваненко В.Т. и др., 1999; Friedman W.F., 1995).
Патологическая анатомия. В зависимости от уровня сужения на путях оттока крови из левого желудочка в БКК выделяют клапанный, подклапанный (инфундибулярный) (рис. 14.1 а, б) и надклапанный стеноз. Кроме того, некоторые авторы выделяют как отдельную форму гипоплазию восходящей части аорты.