Изолированный СЛА - врожденная аномалия, характеризующаяся нарушением путей оттока крови из правого желудочка в МКК. Порок встречается, по секционным и клиническим данным, в 2,4-12% всех случаев ВПС (Бураковский В.И., Иваницкий А.В., 1982; Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Моисеев B.C., Сумароков А.В., 2001, Банкл Г., 1980). По нашим данным (Мутафьян О.А., 1986; Мутафьян О.А. и др., 2000), СЛА встречается у детей в 5-7,9% всех случаев ВПС, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Патологическая анатомия. Существует множество вариантов нарушения путей оттока крови из правого желудочка в МКК. Выделяют три основных анатомических варианта обструкции путей оттока:
• клапанный (створчатый) стеноз легочной артерии;
• подклапанный (инфундибулярный) стеноз выходного тракта правого желудочка;
• надклапанный (постклапанный) стеноз ствола легочной артерии («коарктация легочной артерии»).
При клапанном стенозе, который встречается в 9,9- 12% всех случаев ВПС, сужение образуется за счет срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. Срастание может быть частичным, только в основании клапана, со свободными концами, которые имеют опре-
деленную подвижность, и полным, когда сросшиеся створки образуют диафрагму с центрально или эксцентрично расположенным одним или несколькими отверстиями, диаметром от 5 до 10 мм (рис. 11.1). Размер клапанного отверстия обычно значительно уже ширины ствола ЛА в этом месте. При величине отверстия менее 5 мм возникают тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, а при диаметре отверстия более 10 мм порок удовлетворительно компенсируется. Если диафрагма тонкая и эластичная, она легко прогибается во время систолы в полость ствола легочной артерии, принимая форму воронки. Однако часто в результате дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. Кроме того, в 2-20% случаев выявляется двустворчатый клапан или гипоплазия клапанного кольца. Как правило, при створчатом (клапанном) стенозе в результате постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из суженого участка, происходят травматическое повреждение постстенотического участка легочного ствола, его дистрофия, истончение и постстенотическое расширение.