Дефекты межпредсердной перегородки - группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний, нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия, например при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия МПП - единое предсердие) и количеству дефектов (от 1-2 до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней полой вены, нижние дефекты - над устьем нижней полой вены, в то время как множественные дефекты часто расположены центрально (Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие, с аномальным частичным дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений (Банкл Г., 1980).
По эмбриологическому генезу, т.е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных вали-
ков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).
Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный ДМПП - это, как правило, большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет перегородочной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными клапанами.