Глава 5. Классификация врожденных пороков сердца

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а следовательно, и клинические проявления пороков. Тем не менее все предлагаемые клинические (Taussig H., 1948; Marder, 1957; Morgan B.C., 1978) и хирургические (ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР, 1967, 1982) классификации разработаны исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике ВПС на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенография). Ниже представлена классификация ВПС по Marder с нашими дополнениями.

Классификация врожденных пороков сердца

Фаза течения порока:

• первичной адаптации;

• относительной компенсации;

• терминальная.

Осложнения:

• дистрофия;

• анемия;

• рецидивирующая пневмония;

• инфекционный эндокардит;

• тромбоэмболический синдром;

• нарушения ритма и проводимости.

Более 50-60% пороков относятся к ВПС с обогащением (гиперволемией) МКК, протекающим преимущественно без цианоза и с артериовенозным шунтом (сбросом) крови в МКК. Для всех этих пороков характерны общие патогенетические закономерности: