Малые аномалии сердца (МАС) - большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями. Такие аномалии часто являются инцидентными находками, поскольку их клиническая симптоматика минимальна или вовсе отсутствует. Тот факт, что MAC в популяции обнарживаются достаточно часто и у многих людей могут вообще не проявляться какими-либо клиническими отклонениями от нормы, позволяет некоторым исследователям считать их вариантами нормы или пограничными состояниями. Однако подобные малые аномалии могут с годами сами становиться причиной развития разнообразных осложнений либо усугублять другие патологические состояния или заболевания.
Малые аномалии сердца по происхождению обусловлены различными врожденными дефектами, но их гемодинамическая и клиническая манифестация может проявляться через много лет, часто на фоне приобретенных заболеваний. MAC представляют собой как врожденную, так и приобретенную патологию. Так, пролапс митрального клапана может быть как первичным (изолированным), т.е. не связанным с каким-либо заболеванием, так и вторичным, обусловленным ревматическими заболева-
ниями, миокардитом и др.; врожденный двустворчатый клапан аорты с годами может трансформироваться в клапанный стеноз аорты; открытое овальное отверстие - в дефект межпредсердной перегородки, а при присоединении ревматического митрального стеноза - во вторичный синдром Лютамбаше.
В процессе работы в случаях выявления малых аномалий сердца перед детским кардиологом возникает ряд вопросов: считать ли выявленные находки вариантами нормы; рассматривать ли их как отклонения от нормы, не требующие специального наблюдения и профилактических мероприятий; расценивать ли как аномалию, ассоциированную с конкретными возможными осложнениями (нарушения ритма сердца, разрыв аневризмы аорты, перфорация створки, разрыв хорды, парадоксальная тромбоэмболия, внезапная смерть и др.) и требующую проведения специальных профилактических или лечебных мероприятий; каковы критерии разграничения малых аномалий развития и умеренно выраженных пороков сердца? К примеру, считать ли первичный пролапс митрального клапана с выраженной и прогрессирующей регургитацией II-III степени малой аномалией сердца или уже пороком с недостаточностью митрального клапана? Если это порок, является ли он врожденным (так как в основе его лежит врожденный, наследственный дефект развития - дисплазия соединительной ткани) или приобретенным (поскольку возникает или выявляется после многих лет жизни и не у всех пациентов с этим наследственным дефектом)? Являются ли перенесенные заболевания, на фоне которых возник вторичный ПМК, истинными причинами его формирования или они лишь триггерные механизмы манифестации изначально имеющихся дефектов соединительнотканных структур сердца?