ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом новорождённых, - группа разнообразных по происхождению болезней, основное клиническое проявление которых - повышенная кровоточивость.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины кровоточивости в период новорождённости разнообразны и обусловлены влиянием следующих факторов:
● преимущественное повреждение коагуляционного звена гемостаза;
● преимущественное повреждение тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза;
● нарушения гемостаза смешанного генеза.
В связи с этим различают коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, геморрагический синдром смешанного генеза (ДВС-синдром).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Нарушения гемостаза могут быть первичными и вторичными (развивающимися на фоне других заболеваний). ДВС-синдром - всегда вторичное состояние. Краткий перечень заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, представлен в табл. 29-1.
Таблица 29-1. Классификация геморрагического синдрома у новорождённых
Область нарушения гемостаза | Характер нарушений гемостаза | Заболевания |
Коагулопатии | Первичные | Геморрагическая болезнь новорождённых Дефицит фактора VII Гемофилии Болезнь Виллебранда Гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия Дефицит фактора XIII |
Вторичные | Вторичная витамин-K-зависимая коагулопатия при длительном ПП и тяжёлых заболеваниях печени с холестазом Коагулопатия при заболеваниях печени |
Тромбоцитопении | Первичные | Изоиммунная тромбоцитопения Трансиммунная тромбоцитопения Синдром Вискотта-Олдрича Гипомегакариоцитоз, амегакариоцитоз |
Вторичные | Тромбоцитопения при синдроме системного воспалительного ответа (инфекции, шок) Лекарственная тромбоцитопения |
Тромбоцитопатии | Первичные | Наследственные |
Вторичные | Преимущественно лекарственные |
Сочетанная гипокоагуляция и тромбоцитопения | Вторичный | ДВС-синдром при инфекционных заболеваниях, гипоксии, ацидозе, остром гемолизе, остром лейкоцитолизе, травме, ожогах и т.д. |