Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в различных органах (легкие - наиболее часто, кожа, печень, селезенка, лимфатические узлы) и нарушением нормальной архитектоники пораженного органа.
Этиология
В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Как вероятную этиологическую причину с момента открытия саркоидоза рассматривали Мусоbacterium tuberculosis, однако последние исследования ДНК материалов биопсии легких свидетельствуют о том, что ДНК Мусоbacteriuт tuberculosis у больных саркоидозом встречают не чаще, чем у здоровых людей. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймскую болезнь, латентные вирусы. Отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза. Данные об участии генетических и наследственных факторов как этиологического агента саркоидоза незначительны, иногда наблюдают семейную предрасположенность. Известно, что способностью стимулировать образование гранулем обладает пыль различных металлов (алюминия, бериллия, кобальта, меди, золота, титана).
Патоморфология
Состоят гранулемы из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окруженных Т-хелперами и фибробластами.
Клиническая картина
Общие проявления заболевания разнообразны. Очень часто (в 90% случаев) отмечают поражения легких. Артрит наблюдают в 50-80% случаев (чаще поражаются голеностопные суставы), поражение кожи (узловатая эритема, бляшки, пятнисто-папуллезная сыпь, подкожные узелки) - в 25% случаев. У взрослых и детей в возрасте 8-15 лет часто отмечают одновременное поражение легких, кожи и глаз. У детей младшего возраста чаще встречают другую триаду симптомов: артрит, поражение кожи и глаз. Иногда (менее 5% больных) может развиваться нейросаркоидоз (невриты, нейропатии и т.д.) и поражения сердца (аритмии, блокады) (рис. 9-1, см. вклейку, рис. 9-2).