Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы Акромегалия
Акромегалия (от греч. akron - конечность и megas - большой) - нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы (в 95% случаев это аденома гипофиза - соматотропинома) и избыточной секрецией гормона роста (СТГ), вырабатываемого в передней доле гипофиза. Характеризуется патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез и всех видов метаболизма.
Акромегалию наблюдают в 60-70 случаях на 1 млн жителей, у женщин в 1,4 раза чаще, чем у мужчин. Несмотря на незначительную распространенность заболевания, смертность при акромегалии (при отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения) в 4-10 раз превосходит таковую в общей популяции. Около 50% больных без лечения умирают, не достигнув 50 лет. Чем выше уровень гормона роста и больше длительность заболевания, тем меньше продолжительность жизни больных.
В большинстве случаев (95%) источник гиперпродукции СТГ - аденома гипофиза. Значительно реже заболевание развивается в результате стимулирующего влияния на гипофиз избыточных количеств соматолиберина - нейрогормона гипоталамуса. Акромегалия может быть одним из компонентов синдрома МакКюне-Олбрайта (McCune-Albright), включающего преждевременное половое развитие, костно-фиброзную дисплазию, локальную дермопатию (появление на коже пятен цвета кофе с молоком) и опухоль гипофиза. Описаны случаи семейной акромегалии, считающейся элементом миксомного синдрома (комплекс Карни) - аутосомно-доминантного заболевания с мультицентричным ростом опухолей, к которому относят соматотропиному, миксому сердца, пигментную узловую дисплазию надпочечников и др.