Определение
Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартного отклонения (2,5 SD или σ) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей, либо появление вторичных половых признаков у девочек до 7 лет.
Код по МКБ-10
Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза.
Е25.0 Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
Е25. Адреногенитальные расстройства. Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость.
Е30.1 Преждевременное половое созревание. Е30.8 Другие нарушения полового созревания (преждевременное телархе). Е30.9 Нарушение полового созревания неуточнённое.
Эпидемиология
ППС встречается у 0,5% девочек в популяции. Среди всей гинекологической патологии детского возраста ППС составляет 2,5-3,0%. У 90% девочек полная форма ППС обусловлена патологией ЦНС, в том числе на фоне объёмных образований мозга (45%). Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева выявляют у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 2,6% девочек с
ППС. Преждевременное телархе встречают у 1% девочек в возрасте до 3 лет, это в 2-3 раза превышает частоту истинных форм ППС. Частота врождённой гиперплазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы (Р450СУР21) составляет 0,3% популяции детей в возрасте до 8 лет.
Классификация
В настоящее время не существует официально принятой классификации ППС. Однако с учётом особенностей патогенеза и гетерогенности заболевания выделяют гонадотропинзависимое (центральное или истинное) и гонадотропиннезависимое (периферическое или ложное) ППС (табл. 2.1). Гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) ППС всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ускоренным закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.