В зависимости от механизма разрушения миелино-вой оболочки аксона условно выделяют две группы де-миелинизирующих заболеваний:
■ миелинопатии;
■ миелинокластии.
Миелинопатии связаны с генетически детерминированным дефектом процесса закладки и формирования миелина, что приводит к нарушению процесса миели-низации аксонов нервных клеток. Эти патологические процессы обычно дебютируют в детском возрасте и протекают с преимущественным поражением центральной нервной системы (ЦНС) и периферической нервной системы.
К миелинопатиям принадлежат:
■ миелинопатии с преимущественным поражением ЦНС:
— адренолейкодистрофия;
— фенилкетонурия и другие расстройства обмена аминокислот;
— митохондриальные лейкоэнцефалопатии;
— глобоидно-клеточные лейкодистрофии, лейко-дистрофии с дегенерацией белого вещества головного мозга и образованием в ткани мозга гло-боидных клеток (болезнь Александера);
■ миелинопатии с преимущественным поражением периферической нервной системы:
— невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута;
— полиневропатия при болезни Рефсума.
Миелинокластии - группа заболеваний, сопровождающихся разрушением уже сформировавшегося миелина белково-липидных оболочек аксонов нервных клеток. Среди хронических заболеваний ЦНС, в основе которых лежат миелинокластии, выделяют две основные группы патологических состояний:
■ первичные аутоиммуно-воспалительные идиопа-тические заболевания, этиология которых до конца не выяснена:
— рассеянный склероз;
— рассеянный энцефаломиелит;
— оптикомиелит Девика;
— концентрический склероз Бало;
— диффузный энцефалит Шильдера;
— подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта;
■ вторичные заболевания, при которых разрушение миелина возникает под влиянием вирусной инфекции и токсико-метаболических нарушений: