Профилактика и лечение АФС - сложная и недостаточно разработанная проблема. Это объясняется неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе АФС, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать риск повторных тромбозов. В настоящее время не существует общепринятых международных стандартов лечения пациентов с различными формами АФС, а предлагаемые рекомендации основаны главным образом на результатах открытых испытаний лекарственных препаратов или ретроспективного анализа исходов заболевания1-11. Кроме того, недостаточно изучены подходы к профилактике и лечению ускоренного атеросклероза, патогенетически связанного с синтезом аФЛ (глава 5)11-13.
Общие рекомендации
В основе терапии пациентов с АФС (как и с другими тромбофилиями) лежит использование антикоагулянтов (антагонисты витамина К, гепарин), антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота). В зависимости от клинико-лабораторных особенностей АФС условно выделяют несколько
групп пациентов, для которых требуются разные подходы к лечению (таблица 13.1).
Таблица 13.1 Общие рекомендации по профилактике и лечению тромбозов у пациентов с аФЛ2, 7
| |
Без клинических признаков АФС, но с высоким уровнем аФЛ • Без факторов риска • С факторами риска | Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (<100 мг/сут) ± гидроксихлорохин (100-200 мг/сут) (при вторичном АФС) Варфарин (МН0<2) ± гидроксихлорохин (100-200 мг/сут) |
C венозным тромбозом С артериальным тромбозом | Варфарин (МНО=2-3) ± гидроксихлорохин (100-200 мг/сут) Варфарин (MнO>3) ± гидроксихлорохин ± ацетилсалициловая кислота в низких дозах (в зависимости от риска рецидивирования тромбозов или кровотечений) (таблица 13.1) |
| Варфарин (МНО>3) ± гидроксихлорохин ± низкие дозы ацетилсалициловой кислоты |
| |
Для АФС характерен высокий риск повторных тромбозов (особенно в течение первых 6 месяцев после отмены непрямых антикоагулянтов)15-17. Он значительно выше, чем при идиопатических венозных тромбозах. Полагают, что большинство больных АФС с тромбозами нуждаются в профилактической антиагрегантной и/или антикоагулянтной терапии в течение длительного времени, а иногда и пожизненно17-19. Вероятно, исключением являются пациенты со стойкой (в течение нескольких лет) нормализацией уровня аФЛ, не имеющие повторных тромбозов.
Эффективность ГК и цитостатических препаратов при большинстве форм АФС не доказана. Активную иммуносупрессивную терапию следует назначать в первую очередь для подавления активности основного заболеваний (например СКВ), которая может провоцировать гиперкоагуляцию у пациентов с АФС и особенно с катастрофическим АФС. Длительная глюкокортикоидная терапия может увеличивать риск повторных тромбозов (например, в результате нарушения липидного обмена), а некоторые цитостатики затрудняют проведение антикоагулянтной терапии.