Общая выживаемость (ОВ) оценивается как время, прошедшее от момента постановки диагноза НБ до смерти пациента от любых причин или до последнего наблюдения за пациентом.
Бессобытийная выживаемость (БСВ) оценивается как время, прошедшее от момента постановки диагноза НБ до неблагоприятного события, под которым понимают прогрессию, рецидив (в случае достижения полного ответа), развитие вторичной злокачественной опухоли, смерть от любой причины, или даты последнего наблюдения за пациентом.
Под прогрессией заболевания понимают появление любого нового опухолевого очага; увеличение любого ранее существующего доступного измерению очага > 25 %; выявление поражения костного мозга клетками НБ в случае, если ранее костный мозг был не поражен.
Под рецидивом заболевания понимают появление любых новых опухолевых очагов у пациентов, достигших ранее ПО согласно критериям оценки ответа на терапию у пациентов с НБ.
Необходимо отметить, что определение событий отличается у пациентов группы наблюдения.
У пациентов группы наблюдения под рецидивом/прогрессией подразумеваются следующие ситуации:
- при стадиях 1–3: появление отдаленных метастазов;
- при стадии 4S: прогрессия поражения костного мозга, при котором количество опухолевых клеток превышало 10 % от числа ядросодержащих клеток, и/или появление метастазов в других органах помимо поражения печени и кожи (так называемая трансформация в 4-ю стадию);
- локальная прогрессия первичной опухоли (при стадиях 1–3) или прогрессия органомегалии (при стадии 4S), которые приводили к развитию ЖУС.
Под регрессией понимают:
- отсутствие изменений: изменения не соответствуют критериям прогрессии, регрессия < 10 % во всех проекциях;
- минимальная регрессия: регрессия первичной опухоли ≥ 10 % и < 25 % в одной или нескольких проекциях и < 10 % при оценке в других проекциях по данным УЗИ, МРТ или КТ (предыдущее исследование должно быть доступно для подтверждения регрессии);
- несомненная регрессия: регрессия ≥ 25 % в одной или нескольких проекциях и < 25 % при оценке в других проекциях по данным УЗИ, МРТ или КТ;
- полная регрессия: отсутствие остаточной первичной опухоли, определяемой методами визуализации (соответствует определению полного ответа в соответствии с критериями INSS).
Под первичной резистентностью понимают:
Первичная резистентность констатируется на основании обследования, выполняемого на промежуточном этапе индукционной терапии (не позднее 4 курса индукционной терапии) либо по ее завершению (после 6 курса индукционной терапии) для пациентов группы высокого риска. Резистентностью считается менее, чем частичный ответ на предшествующую терапию (за исключением прогрессирования). Нейтропения определяется количеством гранулоцитов менее 0,5х109/л, либо менее 1,0х109/л с ожидаемым снижением в течение нескольких последующих дней.
Фебрилитет – однократный подъем температуры тела ≥38,3°С или температура тела ≥37,8°C, сохраняющаяся в течение одного и более часа.
Гипотермия – снижение температуры тела менее 36°С. Данный показатель является важным признаком инфекционного процесса, особенно у детей младшего возраста и у пациентов, получающих глюкокортикостероиды.
Лихорадка неясной этиологии – состояние, характеризующееся фебрилитетом при отсутствии клинико-рентгенологических проявлений инфекции и микробиологических данных.
Бактериемия - идентификация микроорганизма из гемокультуры, взятой во время фебрильного эпизода, не являющегося присевным. К ложной бактериемии относится идентификация так называемых присевных микроорганизмов – комменсалов кожи рук: коагулазонегативных стафилококков, Propionibacterium spp., Micrococcus spp., и др. - в случае их однократной идентификации.
Доказанной является инфекция c идентификацией микроорганизма из стерильных субстратов организма (кровь, ликвор, моча, биопсийный материал) при наличии симптомов воспалительной реакции, либо изоляция патогена из нестерильных субстратов (кожа, слизистые, желудочно-кишечный тракт) при соответствующей локальной клинической картине инфекции.
Вероятной является инфекция без идентификации микроорганизма из исследуемых сред и наличии клинических и/или радиологических признаков инфекции с быстрым ответом на противоинфекционную терапию.
Фебрильная нейтропения – симптомокомплекс, сочетающий развитие фебрилитета или гипотермии у пациента с критериями нейтропении.