1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) – группа неорганных мезенхимальных опухолей с различными линиями дифференцировки и вариабельным потенциалом злокачественности.
Данная группа новообразований не включает:
- опухоли коры надпочечника (адренокортикальная аденома/рак);
- опухоли мозгового вещества надпочечника (феохромоцитома, нейробластома);
- опухоли забрюшинных параганглиев (параганглиомы, ганглионеврома);
- мезенхимальные опухоли органов малого таза.
Независимо от анатомической локализации мезенхимальные новообразования могут быть классифицированы в зависимости от:
- линии дифференцировки;
- биологического потенциала;
- драйверных генетических аномалий;
- степени злокачественности (шкала FNCLCC).
Комментарий: в связи с тем, что для отдельных мезенхимальных опухолей до сих пор не установлен нормальный клеточный аналог, правильнее говорить не о гистогенезе, а о линии дифференцировки, если таковая известна [119].