1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Плазмоклеточный лейкоз – агрессивное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание с экстрамедуллярной диссеминацией и неблагоприятным прогнозом. Согласно классификации опухолей гематологической и лимфоидной тканей ВОЗ 5-го пересмотра плазмоклеточный лейкоз рассматривается в качестве одного из клинических вариантов множественной миеломы [1]. Вместе с тем, в международной классификации болезней 10 и 11 пересмотров плазмоклеточный лейкоз выделенен в отдельную нозологическую единицу.
В 2021 г. консенсусом экспертов международной рабочей группы по изучению множественной миеломы (IMWG) были пересмотрены критерии установления диагноза первичный плазмоклеточный лейкоз. В настоящее время этот термин включает в себя состояние, при котором в дебюте заболевания у больных ММ в периферической крови выявляется циркуляция 5% и более плазматических клеток, вместо утвержденных ранее 20%. Важно отметить, что пациенты с первичным плазмоклеточным лейкозом не должны иметь продолжительного анамнеза ММ, в отличие от пациентов со вторичным плазмоклеточным лейкозом [2]. Вторичный плазмоклеточный лейкоз развивается в терминальной стадии заболевания вследствие избыточного опухолевого роста. Первичный плазмоклеточный лейкоз диагностируется в 2-2,5 раза чаще чем вторичный [3].