Поиск
Закладки
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.
Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот

Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Митохондриальное β-окисление жирных кислот является одним из важных биохимических процессов для выработки энергии в митохондриях.

Наследственные нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот (FAOD)– группа моногенных заболеваний, связанных с нарушением митохондриального β-окисления и транспорта карнитина и жирных кислот в митохондриях.

Для всех FAOD характерно нарушение продукции энергии. Клинические симптомы, таким образом, развиваются или усиливаются на фоне катаболических состояний, например, при интеркуррентных инфекциях или голодании. Наиболее часто затрагиваются органы, для которых жирные кислоты служат основным источником энергии, такие как сердце и скелетные мышцы [1,2]. Возраст пациента на момент дебюта, спектр клинических симптомов и степень тяжести заболевания могут различаться [1,3,4,5,6].   

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот-
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Общие рекомендации по диетотерапии пациентов с FAOD
3.1.1 Лечение пациентов с FAOD в период интеркуррентных инфекций
3.1.2 Рекомендации по лечению пациентов с FAOD в период метаболической декомпенсации
3.2 Рекомендации по терапии отдельных форм FAOD
3.2.1 Рекомендации по лечению системной недостаточности карнитина
3.2.2 Рекомендации по лечению дефицита карнитин-ацилкарнитин транслоказы
3.2.3 Рекомендации по рациону питания при дефиците карнитин пальмитоил-CoA трансферазы I, II  
3.2.4 Рекомендации по рациону питания при дефиците SCAD
3.2.5 Рекомендации по рациону питания при дефиците MCAD
3.2.5.1 Рекомендации по диетотерапии новорожденных с MCAD, выявленных при неонатальном скрининге
3.2.5.2 Рекомендации по диетотерапии пациентов с MCAD
3.2.6 Рекомендации по рациону питания при дефиците LCHAD и TFP
3.2.7 Рекомендации по рациону питания при дефиците VLCAD
3.2.8 Рекомендации по лечению пациентов с ГА2
3.3 Рекомендации по применению отдельных лекарственных препаратов 
3.3.1 Рекомендации по применению отдельных лекарственных препаратов, содержащих левокарнитин
3.3.2 Рекомендации по применению незаменимых жирных кислот
3.3.3 Рекомендации по применению среднецепочечных триглицеридов
3.3.4 Рекомендации по применению витаминов
3.4 Симптоматическое лечение
3.5 Хирургическое лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1 Профилактика  
5.2 Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Данный блок поддерживает скрол*