Пример № 1 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)
Возраст 12 дней (период постановки диагноза)
Масса – 3,2кг.
Назначение специализированного продукта «Нутриген Низкожировой»/ «Моноген»
1.Отмена грудного вскармливания
2.Переход полностью на специализированную низкожировую смесь, учитывая, что в данной смеси изначально правильное соотношение жиров, количество смеси рассчитывается только исходя из потребности в энергии.
Расчет диеты:
А) Потребность ребенка в энергии в возрасте в 12 дней составляет в среднем 113 ккал/кг/сут.
Рекомендуемая калорийность питания в сутки – 3,2 х 113 = 361,6 ккал
В 100 мл специализированного продукта «Нутриген Низкожировой»/ «Моноген» содержится 74,5ккал,
74,5 ккал – 100мл
361 ккал – х
Х = 361 х 100/74,5 = 484,6 (495) мл специализированного продукта «Нутриген Низкожировой»/ «Моноген» в сутки
Б) Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции:
485мл/8 = 61 мл
| время | Смесь «Моноген» мл. | Общ. Жиры | МСТ | ПНЖК | ккал |
| 6:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 9:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 12:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 15:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 18:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 21:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 24:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| 03:00 | 60,0 | 1,32 | 1,08 | 0,13 | 44,76 |
| Всего (г) | | 10,56 | 8,64 | 1,04 | 358 |
| Всего % | | 26,5 | 21,7 | 2,61 | |
Пример №2 Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией
Возраст 12мес.
Масса – 12кг.
Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:
А) Рассчитываем потребность в энергии:
В возрасте в 12мес. Потребность в энергии составляет 80 ккал/кг/сут
Рекомендуемая калорийность питания в сутки – 12 х 80 = 960ккал
Б) Рассчитываем жиры:
25%-30% энергии должны обеспечивать жиры, из них 20-25%% МСТ, рассчитываем необходимое количество в граммах.
Количество общего жира:
25% от 960 ккал – 240 ккал/сут
9 ккал – 1г. жира
240 – х
Х = 240/9 = 27г. общ. жира
Количество МСТ:
20% от 960 ккал – 192 ккал
8,3 ккал – 1г. МСТ
192 – х
Х = 192/8,3 = 23г. МСТ
В) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, 6 часов ночью (под контролем уровня гликемии), что соответствует 6 приемам пищи.
Калорийность разового кормления примерно составляет 960ккал/6 = 160ккал
Количество общего жира в разовом кормление примерно составляет 27г/6 =4,5г
Количество МСТ в разовом кормление примерно составляет 23г/6 =3,8г
Примерное меню для ребенка 12 мес.
| Прием пищи | продукт | объем | белки | Общ. Жиры | МСТ | ПНЖК | углеводы | ккал |
| 5:30 | Специализированная смесь «Нутриген Низкожировой»/ «Моноген» | 33,6 (г.) 6м.л. | 4,3 | 4,3 | 3,6 | 0,45 | 23,2 | 148 |
| Вода | 180мл | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100% | 3 мл 1,5 мл | 0 | 1,5 | 1,5 | 0 | 0 | 12,5 |
| 9:30 | Каша кукурузная (сухая) | 25г. | 1,8 | 0,3 | 0 | 0 | 21 | 93,2 |
| | Молоко 0,5% 30мл +170 мл воды | 200мл | 0,8 | 0,15 | 0 | 0 | 1,5 | 10,5 |
| | Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100% | 8мл 4 мл | 0 | 4 | 4 | 0 | 0 | 33,2 |
| | Пюре из груши | 50г | 0,2 | 0 | 0 | 0 | 5,5 | 22,8 |
| | Масло грецкого ореха | 1мл | 0 | 1 | 0 | 0,7 | 0 | 9 |
| 13:30 | Специализированная смесь «Нутриген Низкожировой»/ «Моноген» | 33,-35(г.) | 4,3 | 4,3 | 3,6 | 0,45 | 23,2 | 148 |
| | Вода | 180мл | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| | Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100% | 3мл 1,5 мл | 0 | 1,5 | 1,5 | 0 | 0 | 12,5 |
| 16:30 | картофель | 100г. | 2,0 | 0 | 0 | 0 | 16 | 72,9 |
| | морковь | 30г. | 0,3 | 0 | 0 | 0 | 1,7 | 8 |
| | кабачки | 30г. | 1 | 0 | 0 | 0 | 0,7 | 6,8 |
| | Цветная капуста | 30г. | 0,4 | 0 | 0 | 0 | 1,3 | 7,7 |
| | Филе индейки | 30г. | 5,8 | 0,5 | 0 | 0 | 0 | 27,7 |
| | Liquigen | 8мл | 0 | 4 | 4 | 0 | 0 | 33,2 |
| | Масло грецкого ореха | 1мл | 0 | 1 | 0 | 0,7 | 0 | 9 |
| 20:00 | Творог обезжиренный 0,2% | 100г. | 16 | 0,1 | 0 | 0 | 1,8 | 72,1 |
| | Яблочное пюре | 100г | 0,2 | 0 | | | 11,3 | 46 |
| | Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100% | 8 мл 4 мл | 0 | 4 | 4 | 0 | 0 | 33,2 |
| | Масло грецкого ореха | 1мл | 0 | 1 | 0 | 0,7 | 0 | 9 |
| 24:00 | Специализированная смесь «Нутриген Низкожировой»/ «Моноген» | 33-35 (г.) | 4,3 | 4,3 | 3,6 | 0,45 | 23,2 | 148 |
| Вода | 180мл | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100% | 3мл 1,5 мл | 0 | 1,5 | 1,5 | 0 | 0 | 12,5 |
| итог | всего | 41,4 | 33,45 | 27,3 | 3,45 | 130,5 | 975,8 |
| На кг массы тела | 3,45 | 2,78 | 2,27 | 0,28 | 10,8 | 81,3 |
| % | 16,9 | 30,8 | 25,1 | 3,2 | 53,4 | |