Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Поставить закладку

Приложение Г1 Диагностическая оценочная шкала Болезни Вильсона

Leipzig, 2001 [3, 26]

Название на русском языке: Диагностическая оценочная шкала Болезни Вильсона, Лейпциг, 2001

Оригинальное название: Scoring system developed at the 8th International Meeting on Wilson’s disease, Leipzig 2001

Источник: [26]

Тип: шкала оценки

Назначение: установление диагноза Болезнь Вильсона

Содержание:

I. Типичные для БВ клинические симптомы и признаки	Баллы	II. Другие диагностические исследования	Баллы
1.Кольца Кайзера-Флейшера - присутствуют - отсутствуют	2 0	5.Количественное определение меди в биоптатах печени (при условии отсутствия холестаза) - >250 мкг/г (4 мкмоль/г) - 50-250 мкг/г (0,8-4 мкмоль/г) - в норме (ниже 50 мкг/г) - Родамин – присутствуют позитивные гепатоциты (при невозможности количественного определения меди в печени)	2 1 -1 1
2. Признаки поражения ЦНС и/или изменения на МРТ - выраженные - умеренные - отсутствует	2 1 0	6. Экскреция меди с мочой (при отсутствии острого гепатита) - более 2 норм ИЛИ в норме, но увеличение более 5 норм при пробе с #пеницилламином** - 1-2 нормы - в норме	2 1 0
3.Церулоплазмин сыворотки крови - в норме >0,2 г/л (>20 мг/дл) - 0,1-0,2 г/л (10-20 мг/дл) - <0,1 г/л (<10 мг/дл)	0 1 2	7.Молекулярно-генетический анализ - гомозигота, компаунд-гетерозигота - гетерозигота - мутаций не обнаружено	4 1 0
4. Кумбс-негативная гемолитическая анемия - присутствует - отсутствует	1 0