| Мероприятия | Содержание мероприятия и методы их реализации |
| Образование и обучение родителей | Родители должны быть осведомлены о клиническом течении заболевания и его осложнениях. Они должны быть четко информированы о тактике терапии во время развивающегося энцефалитоподобного криза. |
| Лечебно-просветительская работа | Необходимо обеспечить в обязательном порядке индивидуальным протоколом основной метаболической и интенсивной инфузионной терапии родителей, врачей детской поликлиники по месту жительства пациента. Родители должны быть обеспечены литературой по клинической картине и лечению ГА1. В лечебном протоколе должен быть указан номер телефона лечащего врача, с которым можно связаться в любое необходимое для пациента время. |
| Экстренная медицинская помощь на дому | Родители должны иметь все необходимые лекарственные средства для начала интенсивной терапии на дому. |
| Обеспечение преемственности в лечении (детская поликлиника, районные больницы, метаболический центр) | Врачи детских поликлиник/районных больниц по месту жительства пациента, должны быть поставлены в известность о пациентах с ГА1, и инструктированы по тактике лечения. Индивидуальный протокол по лечению пациента должен быть отослан в поликлинику/стационар по месту жительства, незамедлительно после установления диагноза. Интенсивное лечение должно быть начато до перевода в специализированный метаболический центр, хорошо владеющий лечением данной патологии. |
| Медицинская помощь в выходные, праздничные дни и отпускной период | При выезде ребенка на отдых (в регионы вдали от дома), необходимо отправить по месту пребывания больного ребенка протокол индивидуального лечения, номер телефона лечащего врача. |
| Медицинская помощь во время инфекционных заболеваний | При возникновении инфекционных заболеваний и повышении температуры тела до 38,50С родители пациента как можно скорее, должны поставить в известность о случившемся лечащего врача. |
| Медицинская помощь при плановых хирургических вмешательствах | При плановом хирургическом вмешательстве врачи хирурги, анестезиологи должны быть информированы о клиническом течении заболевания, лечащий врач должен отправить в хирургический стационар протокол послеоперационного ведения пациента. Основными рекомендациями являются: избегать голодания, назначение растворов глюкозы и двойной дозы карнитина |