| Возраст больных детей |
| | 0-6 месяцев | 7-12 месяцев | 1-3 года | 4-6 лет | Старше 6 лет |
| Диетотерапия |
| Лизин белка натуральных продуктов мг/кг/сут | 100 | 90 | 80-60 | 60-50 | Избегать чрезмерного поступления белка. Употреблять продукты с низким содержанием лизина (Deweyetal 1996) |
| Триптофан белка натуральных продуктов мг/кг/сут | 20 | 17 | 17-13 | 13 | 13 |
| Белок натуральный (г/кг/сут) | 1,4-1,3 | 1,5-1,3 | 1,4-1,3 | 1,3-1.1 | 1,3-1,1 |
| Белок за счет СП специализированный продукт на основе аминокислот без лизина и триптофана. (г/кг/сут) | 1,3-0,8 | 1,0-0,8 | 0,8 | 0,8 | 0,8 |
| Белок (общий) (г/кг/сут) | 2,7-2,1 | 2,5-2,1 | 2,2-2,1 | 2,1-1,9 | 2,1-1,9 |
| Энергетическая ценность (ккал/кг/сут) | 115-80 | 95-80 | 95-80 | 90-78 | 90-78 |
| Микронутриенты (%) | ≥100 | ≥100 | ≥100 | ≥100 | >100 |
| Основная метаболическая терапия |
| Карнитин мг/кг/сут | 100 | 100 | 100 | 50-100 | 30-50 |
| | | | | | | |