ХТЭЛГ – редкое заболевание с распространенностью 8–40 случаев на 1 млн. населения, заболеваемостью 5–10 случаев на 1 млн. населения в год, однако точные эпидемиологические данные в различных странах Евразийского содружества и мире в настоящее время отсутствуют [20,22,44]. По данным зарубежных наблюдений, в спектре различных форм ЛГ на долю пациентов с ХТЭЛГ приходится около 1,5–3%, среди пациентов с прекапиллярными формами ЛГ – около 25% [48].
Считается, что истинная распространенность ХТЭЛГ может быть значительно выше, поскольку у 50–60% больных в анамнезе не имеется данных о перенесенной ТЭЛА или тромбозе глубоких вен нижних конечностей, что затрудняет своевременную диагностику [37,43].
Как позднее осложнение острой ТЭЛА, ХТЭЛГ развивается у 0,1-9,1% больных в течение первых двух лет после перенесенного эпизода [36,56,58]. В большинстве исследований частота развития ХТЭЛГ оценивалась в течение первых 1-2 лет после перенесенной острой ТЭЛА, хотя дебют заболевания может быть отсрочен вследствие постепенного развития и прогрессирования дистальной васкулопатии [35,70,84].
ХТЭЛГ встречается практически во всех возрастных группах, диагноз чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет без отчетливого преобладания женщин в отличие от легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) [23,38]. У детей данная патология встречается редко. Продолжительность периода от возникновения первых симптомов до установления диагноза в экспертных центрах составляет около 14 месяцев [22,77,78].
Таблица 2.2. Функциональная классификация
Table 2.2. Functional classification
| Класс I | Отсутствуют ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают появления одышки, слабости, болей в грудной клетке, предобморочных состояний. |
| Класс II | Отмечается некоторое снижение физической активности. В покое пациенты чувствуют себя комфортно, однако обычные физические нагрузки сопровождаются появлением одышки, слабости, болей в грудной клетке, предобморочных состояний. |
| Класс III | Физическая активность значительно ограничена. Небольшие физические нагрузки вызывают появление одышки, слабости, болей в грудной клетке, предобморочных состояний. |
| Класс IV | Пациенты не способны переносить любую физическую нагрузку без появления вышеуказанных симптомов. Симптомы могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке. |
По данным российского регистра ЛАГ и ХТЭЛГ в 15 центрах РФ (NCT03707561), доля пациентов с впервые верифицированным диагнозом составила 28,3%. Средний возраст пациентов с ХТЭЛГ (n=206) на момент верификации диагноза был 52,6±15,3 года; 61,2% когорты составили женщины [23].
При отсутствии лечения прогноз ХТЭЛГ неблагоприятный и зависит от степени ЛГ. По данным зарубежных исследований, десятилетняя выживаемость больных с неоперабельной ХТЭЛГ при уровне срДЛА в диапазоне 31-40 мм рт.ст. составляет 50%; 41-50 мм рт.ст. – 20%; при срДЛА более 50 мм рт.ст. – 5% [14,20]. По данным международного регистра ХТЭЛГ, трехлетняя выживаемость больных после ЛЭЭ составила 89%, в то время как при неоперабельных формах – 70% [42]. По данным российского регистра, в результате рационального применения специфической терапии у неоперабельных больных с ХТЭЛГ 5-летняя выживаемость достигает 93% [23].