Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – прекапиллярная форма легочной гипертензии (ЛГ), при которой хроническая обструкция крупных/ средних ветвей легочных артерий и вторичные изменения микроциркуляторного русла легких приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности [20,66,109].
Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии триады критериев:
1. прекапиллярная ЛГ по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС) в покое: среднее давление в легочной артерии (срДЛА) ≥25 мм рт.ст.; давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт.ст.; легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) >3 ЕД Вуда;
2. как минимум один сегментарный дефект перфузии по данным вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких; хронические/ организованные тромбы/ эмболы в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии) по данным ангиопульмонографии при компьютерной томографии (КТ) или селективной ангиопульмонографии (АПГ) при КПОС;
3. эффективная антикоагулянтная терапия на протяжении не менее 3-х месяцев [20,26,46,86].
Подтверждение наличия вышеуказанных критериев, включая сроки проведения эффективной антикоагулянтной терапии, необходимо для дифференциальной диагностики ХТЭЛГ от подострой ТЭЛА [63,67,73]. У ряда пациентов, особенно в случае одностороннего поражения лёгочных артерий (ЛА), могут иметь место нормальные показатели легочной гемодинамики в покое, несмотря на наличие симптомов заболевания. Эти больные составляют группу хронической тромбоэмболической болезни (ХТЭБ), у которых должны рассматриваться хирургические и интервенционные методы лечения ХТЭЛГ [14,74,109].
В современной клинической классификации ЛГ ХТЭЛГ, наряду с другими обструкциями ЛА (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы), относится к группе 4 (табл. 2.1.) [24,66].
Таблица 2.1. Клиническая классификация легочной гипертензии группы 4
Table 2.1. Clinical classification of pulmonary hypertension group 4
ЛГ вследствие обструкции легочных артерий |
1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия |
- Другие обструкции легочной артерии:
- Ангиосаркома
- Другие внутрисосудистые опухоли
- Артериит
- Врожденные аномалии (стенозы легочной артерии)
- Паразитарные заболевания
|
Функциональная классификация ЛГ (ВОЗ) – это адаптированный вариант классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) для больных с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) (табл. 2.2.) [13,19,48].