ъАтрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком и системой легочной артерии. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 0.8–1.0% случаев от всех ВПС. Морфология порока характеризуется отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, гипоплазией фиброзного кольца трикуспидального клапана и полости ПЖ, наличием фетальных коммуникаций – открытого овального окна, открытого артериального протока. Состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), открытого овального окна. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ в ЛА невозможно. Кровоток в ЛА осуществляется обходным путем из аорты через ОАП.
Венозная кровь через открытое овальное окно поступает из правого предсердия в левое. Далее смешанная артериализированная кровь поступает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту и, лишь затем, через ОАП в легкие. Прогноз жизни пациента зависит от величины легочного кровотока через ОАП. Риск внутриутробной гибели плода составляет 4% и резко возрастает при наличии выраженной недостаточности трикуспидального клапана. При естественном течении медиана выживаемости находится на уровне 2 лет, к 4 годам жизни умирает более 90% пациентов. Ведущими причинами смерти является критическая гипоксемия на фоне обтурации ОАП или ишемия миокарда. С рождения дети находятся в критическим состоянии из-за выраженной сердечной недостаточности, которая протекает на фоне нарастающего диффузного цианоза, связанного с веноартериальным сбросом через открытое овальное окно и гиповолемией малого круга кровообращения.
После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у врача-детского кардиолога или врача-кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Рекомендуется наблюдение врача-детского кардиолога или врача-кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить профилактику возникновения инфекционного эндокардита с использованием антибиотиков. 51 Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с врачом-детским кардиологом или врачом-кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач.
При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация врача-детского кардиолога или врача-кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.