Неблагоприятный прогноз ПЭАА обусловлен поздней диагностикой и/или продолжающейся экспозицией этиологического фактора после появления симптомов заболевания, что приводит к хронизации патологического процесса и прогрессированию пневмофиброза [1, 2, 17].
1. Характер течения и прогноз ПЭАА может определяться типом и интенсивностью воздействия этиологического фактора [1, 18, 19, 39, 108]. Так, прогноз при ПЭАА птицевода, характеризующегося склонностью к развитию пневмофиброза, значительно серьезнее, чем при «легком фермера», при котором у 20% пациентов развивается эмфизема [1, 19, 38]. «Легкое фермера» может не прогрессировать, даже если больной не меняет профессию. [17], в то время как способность птичьих антигенов оставаться в помещении долгое время после удаления самих птиц [61], приводит к хроническому прогрессирующему течению ЭАА.
2. Значимым предиктором снижения выживаемости является невозможность идентифицировать этиологический фактор [39, 109]. Определение причинного фактора наиболее сложно при хроническом ПЭАА и возможно только примерно в половине случаев [61, 109]. Основными причинами низкой диагностики антигенов является отсутствие четкой временной связи между воздействием антигена и появлением симптомов, неадекватный опрос пациентов о возможном постоянном контакте с низкими концентрациями антигена [17]. Анализ смертности в случаях невозможности 55 идентифицировать антиген выявил снижение средней выживаемости больных ЭАА с 8,75 до 4,88 лет даже с корректировкой на возраст, наличие фиброза, величинами ФЖЕЛ, ДСЛСО и статуса курения [109].
3. Наличие пневмофиброза ассоциируется с увеличением смертности при хроническом ЭАА [1, 17, 38, 110, 111, 112]. Выявление признаков фиброза при ВРКТ или гистологическом исследовании биопсийного материала ассоциируются с сокращением выживаемости примерно с 20 при отсутствии фиброза до 2,1-5-9 лет при фиброзном ЭАА [61, 74]. Предикторами летального исхода ЭАА являются ВРКТ признаки нарастания выраженности тракционных бронхоэктазов, общей протяженности интерстициальных изменений, формирование микрокистозного и макрокистозного «сотового легкого» [61, 110-113]. Морфологическим предиктором выживаемости при хроническом ЭАА является наличие в легочной ткани очагов фибробластов или плотного коллагенового фиброза, которые ассоциируется с морфологическими паттернами фиброзной НСИП, бронхиолоцентрическим фиброзом, ОИП и коррелируют с прогрессированием хронического ЭАА и летальностью [38, 61, 74, 111, 112, 114].
4. Обострения хронического ПЭАА обусловливают быстрое прогрессирование заболевания даже без дальнейшего воздействия антигенов в 54,5% случаев [1, 43, 115]. Суммарно обострения хронического ЭАА в течение 1, 3 и 5 лет развиваются у 6,0%, 13,6% и 22,8% соответственно [115].
Критериями обострения хронического ПЭАА являются [1, 43]:
- − Нарастание одышки в течение 1-2 месяцев или острое ухудшение симптомов в течение 30 дней или менее.
- − Появление новых затенений на рентгенограммах или на КТ органов грудной клетки. На ВРКТ определяются затенения по типу «матового стела», консолидации на фоне фиброза. Морфологическими признаками обострения ЭАА могут быть паттерны диффузного альвеолярного повреждения, организующейся пневмонии, лимфоцитарной/плазмацитарной инфильтрации, развившиеся на фоне ранее существовавшего фиброза [10, 43].
- − Отсутствие видимой инфекции, болезни сердца, или другой идентифицируемой причины.