Таблица 1. Выбор тактики лечения СМ.
Таблица 2. Симптоматическая терапия при мастоцитозах.
| Симптомы | Линия терапии | Группа лекарственных препаратов | Лекарственный препарат, дозы | Наиболее частые побочные эффекты |
| Кожный зуд, эритема | Первая линия | H1-антагонисты | Цетиризин 5-10 мг/сут Фексофенадин 120-180 мг/сут Гидроксизин 100 мг/сут | Головная боль, сомноленция, головокружение, астения, ксеростомия, антихолинергическое действие; с предосторожностью: пожилой возраст, глаукома, гипертензия, астма |
| Вторая линия | Антагонисты лейкотриенов | Монтелукаст 10 мг/сут Зафирлукаст 40 мг/сут | Головная боль с предосторожностью: нарушение функции печени, психоневрологическая патология |
| Третья линия | Нестероидные противовоспалительные препараты | Ацетилсалициловая кислота 160-1000 мг/сут | Желудочно-кишечное кровотечение, язвенная болезнь, анафилактические реакции; с предосторожностью: гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, острые респираторные вирусные инфекции, нарушение функции печени или почек, геморратические диатезы |
| Псорален с ультрафиолетовым облучением (PUVA-терапия) | | Тошнота, кожный зуд, эритема, повышение риска непигментных новообразований кожи; противопоказания: беременность, пигментная ксеростомия, красная волчанка |
| Абдоминальные боли, спазмы, диарея, изжога, тошнота, рвота | Первая линия | H2-антагонисты | Фамотидин 40 мг/сут Ранитидин 300 мг/сут Циметидин 800 мг/сут | Головная боль, боли в животе, головокружение, запоры, диарея, гинекомастия |
| Вторая линия | Ингибиторы протонной помпы | Омепразол 20 мг/сут Пантопразол 40 мг/сут Рабепразол 20 мг/сут | Головная боль, боли в животе, тошнота, рвота, диарея, вздутие |
| Третья линия | Натрия кромогликат | Натрия кромогликат 400-800 мг/сут | Дисгезия, кашель, осмотическая диарея |
| Четвертая линия | Глюкокортикоиды | Преднизолон в стартовой дозе 0,5-1 мг/кг/сут с коррекцией в зависимости от ответа и переносимости | Синдром Иценко-Кушинга, гипергликемия, гипертензия, инфекционные осложнения, остеопения, психотические расстройства |
| Головная боль, когнитивные расстройства, депрессия | Первая линия | H1-антагонисты | Цетиризин 5-10 мг/сут Фексофенадин 120-180 мг/сут Гидроксизин 100 мг/сут | Головная боль, сомноленция, головокружение, астения, ксеростомия, антихолинергическое действие; с предосторожностью: пожилой возраст, глаукома, гипертензия, астма |
| H2-антагонисты | Фамотидин 40 мг/сут Ранитидин 300 мг/сут Циметидин 800 мг/сут | Головная боль, боли в животе, головокружение, запоры, диарея, гинекомастия |
| Вторая линия | Натрия кромогликат | Натрия кромогликат 400-800 мг/сут | Дисгезия, кашель, осмотическая диарея |
| Периодическая гипотензия | Первая линия | Адреномиметики | Эпинефрин 0,25-0,75 мг подкожно, при необходимости до 5 мг/сут | Гипертензия, тахикардия, аритмии, боли в области сердца; противопоказания: Гипертония, выраженный атеросклероз, аневризма, тиреотоксикоз, сахарный диабет, закрытоугольная глаукома, беременность |
| Вторая линия | H1-антагонисты | Цетиризин 5-10 мг/сут Фексофенадин 120-180 мг/сут Гидроксизин 100 мг/сут | Головная боль, сомноленция, головокружение, астения, ксеростомия, антихолинергическое действие; с предосторожностью: пожилой возраст, глаукома, гипертензия, астма |
| H2-антагонисты | Фамотидин 40 мг/сут Ранитидин 300 мг/сут Циметидин 800 мг/сут | Головная боль, боли в животе, головокружение, запоры, диарея, гинекомастия |
| Третья линия | Глюкокортикоиды | Преднизолон в стартовой дозе 0,5-1 мг/кг/сут с коррекцией в зависимости от ответа и переносимости | Синдром Иценко-Кушинга, гипергликемия, гипертензия, инфекционные осложнения, остеопения, психотические расстройства |
| Четвертая линия | Циторедуктивная терапия (интерферон-α или кладрибин) | Описание в тексте | Описание в тексте |
| Остеопороз | Первая линия | Бисфосфонаты | Памидроновая кислота 90 мг каждые 4 недели Ризендронат 35 мг еженедельно Алендронат 70 мг еженедельно Золедроновая кислота 4 мг каждые 4 недели | Гриппоподобный синдром, абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, астения, гипокальциемия, сыпь, боль в мышцах и костях, головная боль, остеонекроз челюсти, нефротоксичность; с предосторожностью: болезни пищевода или желудка (пероральные бисфосфонаты), болезни почек, пародонтоз, лечение у стоматолога |
| Вторая линия | Интерфероны | Интерферон-α начальная доза 1-3 млн МЕ подкожно 3 раза в неделю; лечебная доза: 3-5 млн МЕ подкожно 3-5 раза в неделю | Гриппоподобный синдром, нарушение функции печени, гипотиреоз, депрессия; пегилирированные интерфероны отличаются более хорошей переносимостью |
| Третья линия | Аналоги пуриновых нуклеотидов | Кладрибин 5 мг/м2 5 дней каждые 4-8 недель | Миелосупрессия, иммуносупрессия |