Критерии установления диагноза/состояния: диагноз ТТП основывается на совокупности клинических симптомов и лабораторных показателях, характерных для всех форм тромботической микроангиопатии (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения потребления, органная дисфункция), и выявление сниженной менее 10% активности в плазме крови ADAMTS13 [1, 24,33,34]. Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (по критериям шкал оценки уровня достоверности доказательств и уровня убедительности рекомендаций) по причине редкости заболевания и отсутствия посвященных им клинических исследований. Несмотря на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
&hide_Cookie=yes)
Рисунок 2. Схема диагностики ТТП.
Примечания. аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром, ГУС - гемолитико-уремический синдром
Диагноз ТТП является экстренным, поскольку даже при возникновении подозрения на ТТП необходимо незамедлительно начинать лечение, от этого зависит исход заболевания [24,34]