1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – относится к группе тромботических микроангиопатий (ТМА). ТМА представляют собой группу заболеваний, имеющих различный патогенез, но сходные клинические проявления, характеризующихся особым типом поражения сосудов микроциркуляторного русла, клинически проявляющегося неиммунной микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией потребления и ишемическим повреждением органов, приводящим к нарушению их функции вплоть до развития полиорганной недостаточности.
| ТТП | | Снижение активности ADAMTS13 | | | |
| | |
| | | | | | Тромбоцитопения потребления |
| |
| аГУС | | Активация комплемента | | | |
| | |
| | | | | | Микроангиопатическая гемолитическая анемия |
| |
| Типичный ГУС | | Шига-токсин-опосредованная активация комплемента | | | |
| | |
| | | | | | Органная дисфункция |
| Пневмококковый ГУС | | Действие нейраминидазы | | |
| | |
| | | | | | |
| Прочие формы ГУС (трансплантат-ассоциированный, лекарственный и т.д.) | | Действие препаратов, трансплантация и пр. | | | |
| | |
Рисунок 1. Патогенез различных форм ТМА.
Примечания. аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром, ГУС - гемолитико-уремический синдром
Кроме ТТП, группа ТМА включает атипичный гемолитико-уремический синдром (ГУС), шига-токсин-ассоциированный гемолитико-уремический синдром, пневмококковый ГУС, а также ряд вторичных ТМА, ассоциированных с различными заболеваниями (рис. 1).
ТТП – это орфанное заболевание, в основе которого лежит неиммунная тромбоцитопения, неиммунная гемолитическая анемия и полиорганная дисфункция, возникающие вследствие дефицита ADAMTS13