1.1 Определение
Болезни двигательного нейрона согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра — это группа заболеваний мотонейронов, объединяющая боковой амиотрофический склероз (БАС), первичный латеральный склероз (ПЛС), прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), прогрессирующую мышечную атрофию (ПМА) и другие редкие варианты патологии мотонейронов.
Несмотря на относительную клиническую гетерогенность, тактика лечения данных патологий аналогична ведению пациента с БАС, наиболее частым (около 80 %) из БДН.
БАС — нейродегенеративное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением и неизбежным летальным исходом, в результате которого происходит гибель преимущественно центральных и периферических мотонейронов, ответственных за произвольные движения.