Хотя большинство клапанных пороков сердца у взрослых являются приобретенными, в подростковом возрасте и у молодых людей велика доля врожденной патологии. В Соединенных Штатах Америки 419 тысяч взрослых страдают врожденным пороком сердца [816]. Определенную долю из них составляют больные, у которых клапанное поражение выступает как компонент сложной врожденной аномалии, как, например, трикуспидальный стеноз при артрезии легочной артерии или аортальный стеноз как часть множественного левостороннего обструктивного поражения сердца (синдром Шона). Обсуждение таких пороков не входит в задачи настоящего руководства; здесь будут рассмотрены случаи, когда изолированный клапанный порок является первичным анатомическим поражением. При оценке клапанного стеноза у детей тяжесть клапанной обструкции оценивается по величине градиента давления между пиковым желудочковым и пиковым систолическим аорты (легочной артерии), измеренного при катетеризации сердца, или максимального либо среднего градиента, измеренного с помощью допплер-эхокардиографии.
Большие различия в массе тела у новорожденных и старших детей, трудности измерения минутного объема сердца, а также относительная редкость низкого сердечного выброса привели к тому, что именно градиент давления (пиковый систолический градиент для полулунных клапанов и средне-диастолический для атриовентрикулярных), а не площадь отверстия сталa критерием выраженности обструкции. С развитием допплер-ЭхоКГ многие педиатры-кардиологи продолжали полагаться на пиковый градиент. Следует, однако, отметить, что пиковый градиент, вычисляемый на основе скорости потока при допплер-ЭхоКГ, практически всегда выше того, что получен при прямом измерении. При аортальном пороке эта разница более ощутима, особенно если имеется аортальная регургитация. Это привело к тому, что большинство кардиологов стали использовать средний градиент и ориентироваться на площадь аортального отверстия. В связи с большим разбросом значений массы тела и роста у подростков и молодых людей размеры и объемы желудочков принято относить к площади поверхности тела и использовать в виде индексов. Размер камеры корректируют по площади поверхности тела (м2) и обычно с помощью числа стандартных отклонений (z-шкала) выше или ниже среднего со стандартными номограммами корректировки размера тела [817]. Часть 6 посвящена исключительно ведению подростков и взрослых людей молодого возраста.