Стеноз клапан легочной артерии является довольно частым врожденным пороком сердца. Наличие препятствия току крови (стенозу) из правого желудочка в легочную артерию бывает единственным нарушением нормального развития сердца, или частью другого, более сложного порока.
Данные структуры начинают свое внутриутробное формирование на 4-5 неделе. По некоторым причинам во время внутриутробного развития во время разделения единого сосуда на легочную артерию и аорту может происходить нарушение развития клапана легочной артерии. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает разница в давлении между правым желудочком и легочной артерией. И тогда при нагнетании крови из правого желудочка в легочную артерию поток крови встречает препятствие в виде стеноза, что ведет к недостаточному попаданию объема крови в легочную артерию (легкие пациента). То есть при каждом сокращении сердца часть крови остается в правом желудочке. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы преодолеть преграду для прохождения крови в легочную артерию.
Клапанный стеноз легочной артерии может протекать бессимптомно. В большинстве случаев, примерно в 55-65%, стенозы легкой степени тяжести, не нуждаются в оперативном лечении. Но если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам тем не менее могут предложить операцию. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба, при наличии измененных створок клапана легочной артерии, возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала - всего 1-2% случаев, она существует. [95].
Стенозы средней и тяжелой степени тяжести - уже совершенно другая ситуация, гораздо более опасная. В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правый желудочек переполняются возросшим объемом лишней крови, в то время как в легочную артерию поступает недостаточное количество крови для оксигенации организма. Важнейшими показателями такого развития событий являются градиент давление между легочной артерией и правым желудочком. Эти данные дает сегодня ультразвуковое исследование (УЗИ). Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса правого желудочка, приспосабливаются и сосуды легких. [95].
На что же нужно обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?
Главный показатель периода новорожденности - прибавка веса. У детей постарше на этом фоне может отсутствовать выраженная симптоматика. Главным способом диагностики данного заболевания является своевременная диспансеризация с проведением аускультации сердца, а также ультразвукового исследования при подозрении на наличие ВПС.
На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и степень стеноза прогрессирует - надо обращаться к хирургам.
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения ВПС возрасте до двух - двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы - обратимы. Сердце быстро уменьшается [95].