| умственная отсталость, поведенческие нарушения грубые черты лица, низкорослость, тугоподвижность суставов, помутнение роговицы, частые респираторные заболевания, гепатомегалия спленомегалия, пахово- мошоночные и пупочные грыжи | Повышенная экскреция Дерматансульфа -та и гепарансульфата с мочой. | Снижение активности альфа- L-идуронидазы | выявление мутаций в гене IDUA, |