| Система | Симптом | Новорожд. | Младенцы | Дети | Подростки |
| Сердечно- сосудистая | Кардиомиопатия | - | + | + | + |
| Коронарная болезнь сердца | - | + | + | + |
| Утолщение створок клапанов | - | ++ | +++ | +++ |
| Центральная нервная | Нарушение поведения | - | - | ± | - |
| Цервикальная миелопатия | - | - | ++ | ++ |
| Гидроцефалия | - | ++ | ++ | ++ |
| Регресс развития | N | ++ | +++ | ± |
| Судороги | - | ± | ± | - |
| Нарушение глотания | - | + | + | + |
| Пищеварительная | Диарея | - | + | + | + |
| Гепатоспленомегалия | - | ++ | +++ | +++ |
| Орган слуха | Снижение слуха | - | ± | + | + |
| Рецидивирующий средний отит | - | ++ | ++ | ++ |
| Орган зрения | Помутнение роговицы | - | + | +++ | +++ |
| Глаукома | - | ± | + | - |
| Дистрофия сетчатки | - | ± | ± | ++ |
| Скелетно- мышечная | Нестабильность атланто- окципитального сочленения | - | ± | + | + |
| Туннельный карпальный синдром | - | ± | ++ | ++ |
| Грубые черты лица | - | ++ | +++ | ++ |
| Диспалазия тазобедренных суставов | - | + | ++ | ++ |
| Множественный дизостоз | - | +++ | +++ | ++ |
| Вальгусная деформация голеней | - | ± | ± | ± |
| Грыжи | - | ++ | ++ | ++ |
| Контрактуры суставов | - | ++ | +++ | +++ |
| Кифоз | - | + | ++ | + |
| Макроцефалия | - | +++ | +++ | ++ |
| Дыхательная | Обструктивное апное во сне | | | | |
| Обструкция верхних дыхательных путей | | | | |
| Специальные лабораторные тесты | Альфаидуронидазы активность | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ |
| Дерматан сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
| Гепаран сульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
| Общие ГАГ в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |