Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба занимают 3-5 место среди всех врожденных пороков развития и первое место (87%) среди врожденных пороков развития лица. По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6-1,6 случаев к 1000 новорожденных. Распространенность в России близка к средне-мировому (1:650 – 700 новорожденных). Имеются колебания частоты формирования патологии в различных регионах нашей страны 0,6-1,1:1000 (Москва), 0,4-1,6:1000 (Оренбургская область), 1,34:1000 (Волгоградская область). Самый высокий уровень рождения детей с расщелиной верхней губы, неба определяется в Японии (1,7:1000), наиболее низкая распространенность расщелины верхней губы, неба (0,4:1000) отмечается среди негроидной расы [19 – 21].
1.4. Кодирование по МКБ 10 Группа диагнозов в соответствии с МКБ-10:
Q35 – Расщелина неба (волчья пасть)
Q35.0 – Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 – Расщелина твердого неба односторонняя
Q35.2 – Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 – Расщелина мягкого неба односторонняя
Q35.4 – Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 – Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя
Q35.6 – Срединная расщелина неба
Q35.7 – Расщелина язычка
Q35.8 – Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная двусторонняя
Q35.9 – Расщелина неба (волчья пасть) неуточненная односторонняя
Q36 – Расщелина губы (заячья губа)
Q36.0 – Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 – Расщелина губы срединная
Q36.9 – Расщелина губы односторонняя
Q37 – Расщелина неба и губы (волчья пасть с заячьей губой)
Q37.0 – Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
Q37.1 – Расщелина твердого неба и губы односторонняя
Q37.2 – Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.3 – Расщелина мягкого неба и губы односторонняя
Q37.4 – Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.5 – Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя
Q37.8 – Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Q37.9 – Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная
1.5 Классификация. Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и неба:
одностороння расщелина верхней губы
- скрытая
- частичная /неполная/
- полная
двустороння расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная)
- скрытая
- частичная /неполная/
- полная
односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка
- частичная /неполная/
- полная
двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная)
- частичная /неполная/
- полная
односторонняя полная расщелина верхней губы и неба
двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба
расщелина неба
- субмукозная /скрытая/
- частичная /неполная/
- полная
1.5 Клиническая картина. Скрытая расщелина верхней губы характеризуется тем, что нет нарушения целостности кожного покрова губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальное вдавление кожи, под которым определяется расщепление круговой мышцы рта. Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке.
Неполная расщелина характеризуется наличием расщепления верхней губы, не достигающим нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). Губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок тканей («мостик»). При данной патологии может быть деформация носа.
При полной изолированной расщелине верхней губы наблюдается расщепление тканей верхней губы на всем протяжении - от красной каймы до нижнего носового хода. При этом всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа. При односторонней расщелине верхней губы имеется уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне. Кончик носа смещен в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, а перегородка носа выгнута в здоровую сторону.
При двусторонней полной расщелине верхней губы, она расщеплена справа и слева от фильтрума. Срединная часть губы укорочена. Перегородка носа короткая и за счет этого кончик носа уплощен и подтянут к верхней губе. Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму.
Скрытые расщелины неба - это такие расщелины, при которых врожденный дефект малозаметен. Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между двумя половинами мягкого неба. Отмечается несращение костных пластинок твердого неба. Небо укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. У ребенка отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции). Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц.
Расщелины мягкого неба могут быть полными и неполными. Неполные расщелины не доходят до границы с твердым небом. При полной расщелине дефект мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба или же скрытой расщелиной его. Отмечается укорочение неба, расширение глоточного кольца, недоразвитие мышц мягкого неба. Прикус чаще всего не нарушен.
При полной расщелине мягкого и твердого неба отмечается расщепление неба до резцового отверстия. Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Хорошо видны носовые раковины. Слизистая их обычно гипертрофирована. Небные пластинки недоразвиты. Мягкое небо укорочено. Глоточное кольцо расширено. Возможно врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти.
При односторонних полных расщелинах верхней губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, далее расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти (обычно в области второго резца), а также расщелина твердого неба с одной стороны и полная расщелина мягкого неба. Помимо этого имеется типичная деформация альвеолярного отростка верхней челюсти за счет смещения малого фрагмента к средней линии и кзади.
При двусторонних полных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа, двусторонняя расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти со смещением межчелюстной кости кпереди, полная двусторонняя расщелина твердого неба и полная расщелина мягкого неба. При этом основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти.