Расщелины нёба и губы (также известные в народе как волчья пасть и заячья губа) — это врожденные пороки развития лица.
Расщелина верхней губы выглядит как щелевидное отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Она часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.
Расщелина неба представляет собою отверстие в нёбе. Она может распространяться как на все небо целиком (часто захватывая альвеолярные отростки верхней челюсти), так и только на мягкое небо (мягкая задняя часть нёба).
Существует много различных форм расщелин. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.
Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху древних греков и римлян.
Причины появления расщелины губы и нёба
В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15-33% случаев.
Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5-6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.
Как выставляется диагноз?
Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка.
Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.
Сопутствующие проблемы Проблемы с приемом пищи
При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.
Проблемы с зубами
Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы. Дефект альвеолы может:
провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов;
- препятствовать нормальному появлению постоянных зубов;
- препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня.
Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно лицевых хирургов и ортодонтов.
Проблемы с речью
Дети с расщелинами губы и неба в большинстве случаев могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.
Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?
В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:•
- челюстно-лицевой хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или небе, а также на альвеолярном отростке;
- ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов, подготовки ребенка к проведению операции;
- стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
- стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
- логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи; аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
- педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
- социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
- генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.
Этапы лечения расщелин губы и неба
Лечение расщелины в первую очередь хирургическое. Оно производится в несколько этапов. Первый этап пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых четырех-шести месяцев жизни. Ее цель — устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа. Второй этап — пластика нёба. Эту операцию проводят в один этап или в два этапа в возрасте до полутора лет. Третий этап, костная пластика верхней челюсти проводится в возрасте начиная с 7 лет, после проведения специальной ортодонтической подготовки. Таким образом, к моменту начала обучения в школе и ведения активной социальной жизни ребенок оказывается практически полностью пролеченным. Иногда требуется проведение дополнительных косметических операций в более старшем возрасте для окончательного устранения послеоперационной рубцовой деформации губы и носа. Также некоторому количеству детей после устранения расщелины неба может потребоваться проведение рече улучшающей операции. В некоторых случаях при наличии значительной сочетанной может деформации челюстей, не поддающейся ортодонтическому лечению, потребоваться проведение ортогнатической операции в возрасте 17-18 лет.