| Заболевание | ЭНМГ | Комментарий |
| 1) Дизиммунные нейропатии |
| ХВДП | Нет достоверных различий нейрофизиологической картины при ПДН и ХВДП. При ПДН могут регистрироваться особенности: значительное увеличение латентностей дМ-ответов редко выявляются БП и дисперсия М-ответов признаки более грубого вторичного поражения аксонов | Пациенты с ПДН, ассоциированной с МГНЗ, соответствуют диагностическим критериям ХВДП EАN/PNS 2021 и не могут быть дифференцированы без проведения электрофореза белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией. |
| Паранеопластические полинейропатии | нет соответствия нейрофизиологическим критериям ХВДП (EАN/PNS 2021) | Выявление секреции парапротеина, отсутствие антинейрональных антител (антиHu, Ri, Ma2), общесоматическое обследование, включающее онкопоиск, помогают уточнить диагноз. |
| 2) Хронические полинейропатии при системных заболеваниях |
| Саркоидоз | чаще асимметричное поражение аксонов нет соответствия нейрофизиологическим критериям ХВДП (EАN/PNS 2021) | При саркоидозе имеется сопутствующая патология легких, кожи, глаз; выявляется не типичное для ПДН вовлечение черепных нервов и ЦНС; парапротеинемия отсутствует. |
| Поражение периферической нервной системы при лимфоме | чаще асимметричное поражение аксонов нет соответствия нейрофизиологическим критериям ХВДП (EАN/PNS 2021) | Выявляются не характерные для ПДН, ассоциированной с МГНЗ, асимметричность симптоматики, сопутствующее поражение ЦНС, вовлечение ЧН, лимфоцитарный плеоцитоз в ликворе. |
| ЛПЗ | регистрируется как аксональный, так и демиелинизирующий первичный характер симметричного поражения нервов | ЛПЗ должно быть исключено у всех пациентов с ПДН при всестороннем обследовании у онкогематолога. |
| AL-амилоидоз | чаще первично аксональный характер поражения периферических нервов | Возможна ассоциация с ЛПЗ. Характерна сопутствующая патология почек и дыхательной системы, ЖКТ, сердца, кожи и др. Макроглоссия и периорбитальная пурпура - яркие признаки этого заболевания. |
| | | | |
| 3) Полинейропатии при нарушении метаболизма |
| Диабетическая, дефицитарная, диализная ПНП; ПНП при почечной или печеночной недостаточности и т.д. | первично аксональный тип поражения периферических нервов, нет соответствия нейрофизиологическим критериям ХВДП (EАN/PNS 2021). | Отмечаются не характерные для ПДН: отягощенный анамнез по соматическим болезням изменения в биохимическом анализе крови, уровнях витаминов, гомоцистеина и т.п. отсутствие парапротеинемии |
| 4) Токсические полинейропатии |
| Алкогольная, лекарственная, химиотерапия- индуцированные ПНП и др. | первично аксональный тип поражения периферических нервов, нет соответствия нейрофизиологическим критериям ХВДП (EАN/PNS 2021) | Отмечаются не характерные для ПДН: отягощенный токсикологический анамнез применение нейротоксических препаратов в анамнезе изменение параметров биохимического анализа крови и др. отсутствие парапротеинемии |
| 5) Наследственные нейропатии |
| Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 1 типа (НМСН 1 типа) | Нет достоверных нейрофизиологических различий при НМСН 1 и ПДН, ассоциированной с МГНЗ. | Отмечаются не характерные для ПДН: замедленное "доброкачественное" течение отягощенный семейный анамнез костно-суставные деформации нормальное содержание белка в ликворе отсутствие парапротеинемии отсутствие ответа на патогенетическую терапию |
| Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) | чаще первично аксональный характер поражения периферических нервов возможно неполное соответствие нейрофизиологическим критериям ХВДП (EАN/PNS 2021) | Отмечаются не характерные для ПДН симптомы автономной дисфункции, поражения сердца, ЖКТ, почек, глаз, резкое снижение массы тела. Парапротеинемия при ТТР-САП отсутствует. |
| Болезнь Фабри | первично аксональный характер поражения преимущественное вовлечение чувствительных волокон | Выявляются не характерные для ПДН, более ранний дебют, наличие выраженного нейропатического болевого синдрома, сопутствующее поражение ЦНС, сердца, ЖКТ, почек и др. систем, отсутствие парапротеинемии. |