Применение XT в лечении РБ традиционно использовалось при локальном экстраокулярном росте по зрительному нерву или в орбиту, в ряде случаев — при дистанционных метастазах или эктопированной первичной опухоли, такой как пинеалобластома.
Химиоредукция — понятие, охватывающее стратегию предварительного лечения пациентов системной XT, которая делает опухоль более доступной к другим видам терапии: криодеструкция (КД), лазерокоагуляция, транспупиллярная термотерапия (TTT), брахитерапия, наружное облучение (ДЛТ).
Несмотря на доказанную эффективность показания к ДЛТ в настоящее время резко сокращаются. Связано это с высоким риском постлучевых осложнений (катаракта, кератит, гемофтальм, рубеоз радужки, ретинопатия, торможение роста костей глазницы, атрофия кожи век и параорбитальной области), а также вероятностью развития вторых злокачественных опухолей.
При инициальном лечении интраокулярной одно- и двусторонней РБ в последние годы используются следующие режимы XT.
Режимы терапии
Монохимиотерапия
Карбоплатин — 560 мг/м2 в/в в 1-й день, интервал между введениями 3 нед., не менее 6 курсов.
Комбинированная химиотерапия Режим 1(группа В)
Винкристин — 1,5 мг/м2 в/в в 1-й день. Карбоплатин — 560 мг/м2 в/в в 1-й день.
Режим 2 (группы C и D)
Винкристин — 1,5 мг/м2 в/в в 1-й день. Этопозид — 150 мг/м2 в/в в 1 -й и 2-й дни. Карбоплатин — 560 мг/м2 в/в в 1-й день.
Детям в возрасте до 36 мес. дозу рассчитывают на 1 кг массы тела: винкристин — 0,05 мг/кг, карбоплатин — 18,6 мг/кг, этопозид — 5 мг/кг.
Локальная химиотерапия
Селективная внутриартериальная химиотерапия мелфаланом проводится за 1 день до начала 2-4 курсов, в дозе 5-7,5 мг/м2 каждого пораженного глаза со степенью распространения опухоли, соответствующей группам С или D. Доза мелфалана 5 мг/м2 используется при одновременном лечении обоих глаз, тогда как при односторонней РБ вводится 7,5 мг/м2.
Интравитреально (в стекловидное тело) вводится 16 мкг мелфалана (0,05 мл). Данная концентрация безопасна и эффективна в отношении опухолевых отсевов. Как с целью химиоредукции, так и в послеоперационный период используется сле- дующая схема:
Этопозид — 100 мг/м2 (при массе тела до 12 кг — 3,3 мг/кг) в/в в 1-5-й день. Циклофосфамид — 400 мг/м2 (13 мг/кг) в/в в 1-5-й день. Карбоплатин — 500 мг/м2 (12 мг/кг) в/в в 5-й день.
Химиотерапия второй линии (противорецидивная)
Ифосфамид 1,8 г/м2 (при массе тела до 12 кг — 60 мг/кг) в/в в 1, 2, 3, 4 и 5 дни Доксорубицин 20 мг/м2 (при массе тела до 12 кг — 1 мг/кг) в/в во 2 и 4 дни Винкристин 1, 5 мг/м2 (в возрасте до 36 мес.— 0,05 мг/кг) в 1, 8 и 15 дни Разовая доза винкристина при расчете на 1 м2 не должна превышать 2 мг.
Условиями, влияющими на стратегию комплексного лечения РБ, служат распростра- ненность опухоли, ее чувствительность к медикаментозному лечению, возникновение рецидива заболевания, что определяет назначение наружного облучения, объем хирургического вмешательства от энуклеации до поднадкостничной экзентерации орбиты и более расширенных операций.
Совершенствование методов локальной терапии после адекватной химиоредук- ции — основное направление в программах современного лечения РБ. Выбор тактики лечения должен проводиться в зависимости от возраста пациента, размера и локали- зации опухоли, одно- и двусторонности поражения, наследственности.